一、溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）是由于红细胞破坏速度加快，寿命缩短，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，正常红细胞的寿命约天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。如红细胞破坏速度在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血发生，但不出现贫血表现，称为溶血性疾病（hemolyticdisease，HD）或溶血性状态。
二、溶血性贫血的分类
溶血性贫血有多种临床分类方法，按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血，按溶血部位可分为血管内溶血（intravascularhemolysis，IVH）和血管外溶血（extravascularhemolysis，EVH），临床意义较大的是按病因和发病机制分类。溶血性贫血（HA）的根本原因是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞的自身内在缺陷和红细胞的外部因素异常，前者多为遗传性因素，后者多为获得性因素。
虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些共同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程的持续时间和溶血的严重程度有关。急性溶血多为血管内溶血，发病急骤，短期大量溶血引起发热、寒战、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继而出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾肿大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，血红蛋白水平快速降低且只有少数或几乎没有网织红细胞，持续一周左右，称为再生障碍性危象（aplasticcrisis）。
（一）红细胞内在缺陷
1.红细胞膜缺陷
遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等。获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2.红细胞酶缺陷
遗传性红细胞内酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸酶脱氢酶（Glucose6phosphatasedehydrogenase，G-6-PD）缺陷症、丙酮酸激酶（pyruvatekinase，PK）缺陷症等。
3.珠蛋白异常
遗传性血红蛋白病：如地中海贫血（thalassemia）等。
（二）红细胞外部因素异常
红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素。
1.免疫因素
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血（HDN）、血型不合的输血、药物性溶血性贫血（druginducedhemolyticanemia）等。
2.非免疫性因素
（1）物理机械因素：如人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、阵发性行军性血红蛋白尿（PMH）、大面积烧伤、脾功能亢进等。
（2）化学因素：如毒蛇咬伤、接触苯肼等。
（3）感染因素：如疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症（infectiousmononucleosis）等。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统（MPS），分别称为血管内溶血（IVH）和血管外溶血（EVH）。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症（hemoglobinemia）、血红蛋白尿（hemoglobinuria）和含铁血黄素尿（hemosiderinuria）。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红蛋白轻度升高，不出现血红蛋白尿，但含铁血黄素尿可阳性。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血（MegH）及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血（hemolysisinsitu）或无效性红细胞生成（ineffectivehematopoiesis），亦属于血管外溶血，也可有黄疸表现。
三、溶血性贫血的实验室检查
（一）红细胞破坏增加
检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（hyperbilirubinemia），主要是间接胆红素、血清结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）降低；尿液检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿（Rouse试验）阳性，尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。
（二）红系造血代偿性增生
外周血检查存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可高达50%。甚至出现有核红细胞（nucleatedredbloodcells，NRBC），主要为晚幼红细胞，有时可出现晚幼粒细胞。骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中幼红细胞、晚幼红细胞，红系各阶段形态可基本正常。
（三）各种溶血性贫血的特殊检查
外周血或骨髓红中细胞形态是否改变（如球形、口形、椭圆形、靶形、镰刀形、棘形、碎裂形），红细胞有无被吞噬现象和自身凝集现象，以及海因小体（Heinzbody）、红细胞渗透脆性、抗球蛋白试验（Coombstest）和51Cr标记红细胞寿命检查等，用于诊断及鉴别诊断。
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