蚕豆病又称G6PD缺乏症。
病因:G6PD缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷,最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病,此病为X-连锁遗传疾病。
患者常因食用蚕豆而发病,俗称“蚕豆病”。
我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势,广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高。
临床表现:G6PD缺乏症患者临床表现差异大,大部分患者终身可无临床症状,在不发病的情况下,该病通常不影响寿命及生活质量,仅小部分患者在食物、药物、感染诱发G6PD缺乏症下出现发作性溶血性贫血,甚至表现为自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血。
注意事项:1G6PD缺乏症患者避免进食干鲜蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等日用品,尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。
2患儿无溶血发作时无需特殊治疗。
3当出现急性溶血时,应立即阻断诱因,并对症治疗。
来源:广州妇幼保健
编辑:院办
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