新生儿溶血
知识点1、发病机制
2、临床表现
3、实验室检查
4、诊断与鉴别诊断
5、治疗与预防
知识点一、发病机制新生儿溶血病(HDN)：是指由于母、子血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。发病机制：1、ABO溶血：主要发生在母亲O型，而胎儿A型或者B型，如果母亲AB型或婴儿O型，则不发生ABO溶血病。2、Rh溶血病理生理：知识点二、临床表现症状轻重与溶血程度基本一致
1、黄疸
2、贫血
3、肝脾大
ABO溶血病与Rh溶血病区别
临床特点ABO溶血病Rh溶血病发症频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型母缺少任一Rh抗原，胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病（50%）一般发生在第二胎；第一胎也可发病下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻较重，严重者甚至死胎黄疸生后2-3天出现24小时内出现并迅速加重贫血轻可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大很少发生多有不同程度的肝脾增大晚期贫血很少发生可发生，持续至生后3-6周常见并发症：
1、胆红素脑病：其新生儿溶血病最严重的并发症，常在24小时内进展较快，临床分为四个阶段：
第一期表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12~24小时。第二期出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续12~48小时。第三期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。第四期出现典型的核黄疸后遗症表现：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。2、胆红素所致的神经功能障碍：又称为微小核黄疸，典型的胆红素脑病外，临床上也可仅出现隐匿性的神经发育功能障碍，而没有典型的胆红素脑病或核黄疸临床表现，临床表现：轻度的神经系统和认知异常、单纯听力受损或听神经病变谱系障碍
知识点三、实验室检查1、母子血型检查检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在2、检查有无溶血
（1）溶血时红细胞和血红蛋白减少,早期新生儿血红蛋白g/L，可诊断为贫血;网织红细胞增高(6%);血涂片有核红细胞增多(10/个白细胞)、球形红细胞增多;血清总胆红素和非结合胆红素明显增加。
（2）呼出气一氧化碳（ETCO）含量测定
3、致敏红细胞和血型抗体测定
（1）改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验
（2）抗体释放试验
（3）游离抗体试验
知识点四、诊断与鉴别诊断诊断
1、产前诊断
2、生后诊断
（1）溶血的诊断
（2）胆红素脑病的辅助诊断：头颅MRI扫描，脑干听觉诱发电位。
鉴别诊断
1、先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾大。2、新生儿贫血双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起新生儿贫血，但无重度换单、血型不合及溶血三项试验阳性。3、生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易与生理性黄疸混淆，血型不合及溶血试验可鉴别。知识点五、治疗1、产前治疗
(1)提前分娩
(2)血浆置换
(3)宫内输血
(4)其他：孕妇于预产期前1~2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿UDPGT活性增加，以减轻新生儿黄疸。
2、新生儿治疗
(1)光照疗法：简称光疗，是降低血清非结合胆红素的简单而有效的方法。
指征：根椐新生儿胎龄,日龄及是否存在胆红素脑病的高危因素决定。出生胎龄≥35周的晚期早产儿和足月儿的光疗指征:TSB超过Bhutani曲线的95百分位数作为光疗干预标准。未具备密切监测胆红素水平的医疗机构可适当放宽光疗标准。
设备：主要有光疗箱，光疗灯和光疗毯等。
副作用：可出现发热、腹泻和皮疹、青铜症。
胎龄≥35周晚期早产儿和足月儿的光疗参考曲线
(2)药物治疗:
①肝酶诱导剂
②补充白蛋白
③静脉用免疫球蛋白(IVIG)
④其他:有报道口服肠道益生菌，改变肠道内环境，减少肝肠循环，对减轻黄疸有一定的辅助治疗作用，纠正代谢性酸中毒有利于非结合胆红素与白蛋白的联结。
(3)换血疗法
作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。
指征：
①严重溶血，出生时脐血胆红素＞4.5mg/dl（76mmol/L）,血红蛋白＜g/L，伴有水肿、肝脾大、和心力衰竭；
②已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准、或者TSB在准备换血期间已明显下降，都应换血。
③光疗失败,指光疗4~6小时后TCB下降幅度未达到2-3mg/dl(34-50μmol/L)，立即给予换血。
胎龄35周岁以上早产儿以及足月儿换血参考标准
换血方法:
①血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。
②换血量：一般为患儿血量的2倍(约~ml/kg)，大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。
③途径：近年来，经外周的动、静脉同步换血，因简单，易操作，已广泛应用于临床，也可选用脐动、静脉进行同步换血。
(4)其他治疗：防止低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。
知识点六、如何预防1、Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。
2、临床上目前常用的预防方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌内注射抗D球蛋白μg已起到了较满意的预防效果。
1胆红素脑病第一阶段反应以下正确的是？A.嗜睡、反应低下、偶有尖叫和呕吐B.抽搐、角弓反张和发热C.耳聋、日落眼D.吃奶反应好转、抽搐次数增多2新生儿溶血病最常见的是？A.ABO溶血B.RhD溶血病C.RhE溶血病D.G6PD缺乏症3ABO溶血病与Rh溶血病区别错误的是？A.临床表现：ABO较严重者甚至死胎，Rh较轻B.黄疸：ABO2-3天出现；Rh24小时内出现且迅速加重C.肝脾大：ABO很少发生；Rh多有不同程度的肝脾增大D.晚期贫血：ABO很少发生；Rh可发生，持续至生后3-6周4下列不属于光疗副作用的是？A.皮肤溃烂B.青铜症C.发热D.腹泻查看答案1.正确答案：A胆红素脑病：其新生儿溶血病最严重的并发症，常在24小时内进展较快，临床分为四个阶段：
第一期表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12~24小时。第二期出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续12~48小时。第三期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。第四期出现典型的核黄疸后遗症表现：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。2.正确答案：A
3.正确答案：A
ABO溶血病与Rh溶血病区别
临床特点ABO溶血病Rh溶血病发症频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型母缺少任一Rh抗原，胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病（50%）一般发生在第二胎；第一胎也可发病下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻较重，严重者甚至死胎黄疸生后2-3天出现24小时内出现并迅速加重贫血轻可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大很少发生多有不同程度的肝脾增大晚期贫血很少发生可发生，持续至生后3-6周4.正确答案：A
光照疗法：简称光疗，是降低血清非结合胆红素的简单而有效的方法。副作用：可出现发热、腹泻和皮疹、青铜症。
你全做对了么？
