人类疾病的发生与遗传因子、环境因素、致病性微生物感染及不良生活习惯等因素相关。其中有些疾病的发生有明显的地域特征,因此这些疾病的名称被加上了地名,比如:地中海贫血、克山病等。还有些疾病的名称上虽然没有直接加上地名,但是民间却将这些病与某些地名联系在一起,比如:香港脚、蒙古症、丝绸之路病、斯德哥尔摩综合征等。下面来谈谈这些与地名有关的疾病。
(一)地中海贫血
某日有一位来自港澳地区的先生陪着他的太太来看病,我发现这位先生脸色苍白,我怀疑他患有地中海贫血,于是建议他做个血液检查,果然不出所料,他的确患有此症,于是叫他的兄弟姐妹也都查一下血,结果五人中查出三个患有地中海贫血。地中海贫血也称海洋性贫血(Thalassmia),是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于患者的遗传基因缺陷造成血红蛋白合成障碍而得病。本病因遗传而致,无传染性,男女发病率均等。
地中海贫血最早是在年意大利首次报道的,因该病最初发现于生活在地中海沿岸国家的人群及其后裔中,所以冠名“地中海贫血”。不仅地中海周边国家是本病的高发地区,实际上在中国的南方沿海地区,比如广东包括港澳地区、广西、海南等地区也有较高的发病率。据调查发现广东人中携带地中海贫血基因的比例高达全省总人口的百分之十,换句话说就是每十个广东人中就有一个人携带地中海贫血的遗传基因,每个家庭就有一个家庭有诞生重型地中海贫血患儿的风险。而在其他国家或地区的人口中携带地中海贫血基因的人很少,比如北欧的人口中携带地中海贫血基因的人只占千分之一。
本症轻型患者没有什么临床症状,只是在血液检查的时候可以发现有轻度贫血表现。中间型地中海贫血是严重的致残遗传病之一,患者在婴幼儿时期就开始出现贫血症状,还伴有浑身无力,肝脏和脾脏肿大等,需要靠定期输血和排铁等治疗维持生命。
重型地中海贫血的胎儿往往未待到出生已经胎死腹中,即使出生后也往往童年夭折。地中海贫血目前尚无有效治疗方法。一般说来,轻型患者并不需要治疗,只有中间型患者才给予相应的治疗。各位读者了解这个病的意义在于该如何应对预防,以保证下一代的健康。
我们来了解一下这个病的遗传规律:
1。若夫妇双方都不是地中海贫血致病基因携带者,则他们的下一代将不会患病。2。若夫妇中只有一方是地中海贫血致病基因携带者,则每次怀孕时他们的子女有50%的机率成为地中海贫血致病基因携带者,另50%的机率成为正常人。3。若夫妇双方都是同型地中海贫血致病基因携带者,则每次怀孕时,胎儿会有25%的机率是正常人,50%的机率是地中海贫血致病基因携带者,还有25%的机率患上重型地中海贫血。
尤其是对于来自地中海贫血高发地区的、准备怀孕或已经怀孕的夫妇,双方均应进行地中海贫血筛查,如果检查结果提示可能为地中海贫血患者或是致病基因携带者,应进行地中海贫血致病基因诊断。如果夫妇双方已知携带同一型地中海贫血致病基因,或者是生育过重型地中海贫血儿的夫妇,则需在怀孕中期作产前基因诊断,确定胎儿是否患有重型地中海贫血,以决定是否继续妊娠。
(二)克山病
克山病(Kshandisas)是一种地方性心肌病,因为年首次发现于中国的黑龙江省克山县,所以起名“克山病”。这个病有三个特征:心脏肥大、心肌损害和心律紊乱。克山病与人体内硒元素的含量不足有关,克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,补充硒元素可以预防克山病的发生。因为找到了病因,采取了有效的预防措施,所以到上世纪八十年代克山病已经基本上消失了,这个病也就成了一个历史事件。
(三)香港脚
香港脚也称脚气,实际上就是足癣(tinapdis)。足癣是由致病性真菌引起的足部皮肤病,是一种接触性传染病,常因共用面盆、脚盆、脚布、手巾、拖鞋及澡盆而迅速传播。患足皮肤出现起泡、脱皮,也可出现糜烂或皮肤增厚、粗糙、开裂。由于用手抓患部痒处,常传染到手上而发生手癣(俗称鹅掌风)。真菌在指(趾)甲上生长,形成甲癣(俗称灰指甲)。也可能因抓挠传染到身体上的其它部位。家庭中有人患足癣,如果没有适当的治疗,又去密切接触别人,会造成互相之间接触传染。
足癣的发病率很高,尤其是在南方地区,因气候温暖潮湿,加之患者穿的鞋子不透气,脚上出汗多,有利于真菌的生长。糖尿病患者由于胰岛素不足导致代谢紊乱,皮肤含糖量增加导致抵抗力下降,更易患足癣。如果长期大量使用抗生素、长期使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂等,使皮肤正常菌群失调,也会增加足癣的易感性。
足癣是比较容易治疗的,有多种药物可以选择使用。对于病情比较轻的患者,局部使用治癣药物就可。对于顽固性足癣,如果没有禁忌症,可以口服抗真菌药物。对于合并有细菌感染的患者原则上应该先使用抗菌素控制细菌感染,待细菌感染控制后再开始抗真菌治疗。
(四)蒙古症
蒙古症(Mongolism)是唐氏综合症(Downsyndrom)的一种别称,也叫21-三体综合征或者先天愚型。因为一个英国医生Dr.JohnLangdonDown在十九世纪末首次描述了这个疾病,他发现这类病人的面部比正常人宽,眼睛小而上挑,看起来与蒙古人种有相似之处,所以称之“蒙古症”或者“蒙古痴呆症”。现今医学界认为这种叫法是对蒙古民族不尊重,也无医学实际意义,因而不再普遍使用。
唐氏综合症在世界各国都有相当的发生率,估计约每个新生婴儿当中就有一个患有此症,是最常见的先天性染色体变异型疾病。年纪过轻及高龄产妇会有较高机会诞下患有唐氏综合征的婴儿。产妇在20到24岁之间,患儿发生率为1/1,到35岁为1/,到40岁为1/,到45岁为1/25,49岁为1/11。可见产妇的年龄越大,产下的婴儿为先天愚型的风险也越大。
唐氏综合症的婴儿有特殊的面部特征:鼻梁塌陷、双眼间距宽、通贯手(手掌的横纹为贯通一条线)。正常婴儿哭的时候舌头是内缩的,但是唐氏综合症患儿在哭的时候舌头是外吐的。记得当年我还在医学院读书,在妇产科见习的时候,产房里正好有一个唐氏综合症的患儿,为了见证这个特征,我们几个同学就在他喝奶的时候故意拔掉奶嘴惹他哭,然后观察他的舌头是否真的往外吐。
患有唐氏综合症的患儿不仅有智力障碍,而且伴随其它躯体疾病的概率也比较高。本症目前也没办法治疗,关键还是要预防,做到优生优育。对于三十五岁以上的孕妇要做产前唐氏综合症筛选检查,如果发现胎儿患有唐氏综合征,在22周前可以堕胎。
(五)丝绸之路病
有个病的别名叫“丝绸之路病”,它的真名叫“白塞氏病”(BhctsDisas)之所以它叫“丝绸之路病”是因为这个病的高发地区是与古代的丝绸之路沿线地区相吻合的,比如中国、土耳其、伊朗等国家,这是一种免疫系统疾病。本症的致病因素并不明确,可能与病毒或其它致病性微生物的感染、遗传基因等有关。
本病的症状有三大特征:口腔溃疡、阴部溃疡及眼部炎症,除此以外还可能有皮肤、关节、动静脉的损害或其它症状。如果患者有口、眼、生殖器的损害(三联征)或者加上皮肤损害(四联症),就要想到罹患白塞氏病的可能性。对于此症目前尚无有效根治办法,可采取对症治疗,减轻症状。
(六)斯德哥尔摩综合症
斯德哥尔摩综合症(Stockholmsyndrom)是一种病态精神心理现象,是指犯罪的被害者对于犯罪者产生情感,甚至反过来帮助犯罪者的一种情结。这个情感造成被害人对加害人产生好感、依赖心、甚至协助加害人。人质会对劫持者产生一种心理上的依赖感。
年8月,瑞典斯德哥尔摩的一家银行突然闯入两名全副武装的劫匪。劫匪扣押了四名银行职员作人质,与警察对峙了六天之久。六天后,警方设法钻通了保管库,用催泪瓦斯将人质和劫匪驱赶出来,狙击手同时作好了危急情况下击毙劫匪的准备。然而,离开保管库后,三名人质反而将劫持者围了起来,保护他不受警方的伤害。被警方营救出来后,人质非但没有控诉绑架者,相反却为劫匪辩护,对警察的调查取证工作也采取坚决不合作的态度,致使调查取证工作困难重重。其中一位女人质甚至还爱上了一位劫匪,并和他订了婚。还有一位人质居然在全世界为绑架者筹款,建立了为绑架者辩护的基金会。此等咄咄怪事让瑞典举国上下一片哗然。
之后,为了解答人们心中的疑惑,瑞典国会拨出巨款,成立专门机构对此事件进行研究。结论在十年后才出来:这些人质之所以表现出如此怪诞的行为,是因为他们患上了一种心理疾病。从此,人们把这种心理疾病命名为“斯德哥尔摩综合征”。
用地名作为某种病的名称并不是很多,可以因为这些病在某一个地区比较多见,也可能是因为最初在某个地区被发现而命名。使用地名作为某个疾病的名称便于记忆,有时候也可以因病人来自某个地区,根据其症状,联想到患有某种当地常见病的可能性,有助于建立诊断。
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