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国务院令:每个医生都要按照“诊疗常规”来看病

《儿科常见疾病诊疗常规(第一至八辑)》收录了年前由《中华儿科杂志》、《中国实用儿科杂志》、国家卫生健康委(卫生部)、中华医学会权威杂志或部门、协会公开发布的与儿科疾病相关的诊疗指南、常规、专家共识等近篇,均为原文打印,彩色硬皮封面,胶装,印刷精美,充分保持原文献原貌,权威性高!具体目录可参考本   由于RBC或Hb本身产生不足,造成外周血中RBC、Hb减少所致的贫血,通常与骨髓造血原料不足或功能抑制有关。常见原因如下:

①造血原料不足:如铁、锌、叶酸、维生素B12、维生素B等、维生素A、维生素C等缺乏引起;

②骨髓造血功能下降:如再生障碍性贫血、范可尼贫血等恶性血液系统疾病;流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、链球菌等造成的严重感染、脓毒症等。

③恶性肿瘤骨髓浸润:如白血病、神经母细胞瘤等。

④促红细胞生成素产生不足:肾脏产生的促红细胞生成素(EPO)与红系前体细胞表面的EPO受体结合后,可以显著抑制细胞凋亡、促进细胞增殖和分化,为最重要的红系造血生长因子。因此各种原因所致严重肾功能损害如肾衰竭、终末期肾脏等均可导致肾性贫血。

2.RBC丢失增加所致失血性贫血

各种原因导致的患儿急性或慢性失血都可以造成贫血,当急性失血量较多时,可能出现失血性休克等。

①急性失血:如地震、外伤、手术等引起的大出血,少见情况下出血性疾病也可引起大出血,如血友病、严重血小板减少症、血小板无力症等。

②慢性失血:如溃疡病、钩虫病、肠息肉、消化道畸形如美克尔憩室、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

3.RBC破坏增加所致溶血性贫血

  RBC本身或外界因素导致RBC破坏增加,从而出现溶血性贫血。根据RBC破坏部位发生原因不同临床常分为血管内溶血和血管外溶血。二者的鉴别可参考本   本小编参考我国年小儿血液会议及WHO制定的小儿贫血标准以及第八版、第九版人民卫生出版社《儿科学》统编教材,推荐各年龄段贫血诊断标准如下:

3.贫血严重程度分类   

一般根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度:①血红蛋白(Hb)从正常下限~90g/L者为轻度;②~60g/L者为中度;③~30g/L者为重度;④30g/L者为极重度。

新生儿Hb为~g/L者为轻度,~90g/L者为中度,~60g/L者为重度,60g/L者为极重度。

也可参考下表进行贫血严重程度的评估:

4.贫血的分类

根据临床常做的血常规检查中的红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类,各类诊断标准及常见病因请参考下表:

5.贫血诊断需注意的问题

  (1)贫血患儿Hb含量和RBC数量并非平行性降低,故根据MCV(红细胞平均容积)、MCH(红细胞平均血红蛋白)、MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度),贫血可分为小细胞低色素、正细胞正色素、大细胞正色素等三种贫血类型,如上表所述,不同贫血类型可能为不同原因造成。

(2)正常小儿和贫血患儿Hb分布曲线存在交叉,极少数贫血患儿可能会漏诊,极少数正常小儿可能被诊为贫血,故诊断为贫血的患儿(尤其是轻度贫血)必须进一步寻找其病因。

(3)Hb测定值受海拔高度以及环境是否低氧等有关,一般海拔每升高0m,Hb上升4%。此外,种族、采血部位、测定方法、测定时间等均可能影响Hb的测定结果。

(4)Hb、RBC、Hct的测定值受血容量的影响而有时不能完全反映体内真正的RBC或Hb状况。如大量饮水、输液、心衰等导致机体血容量增加、水钠潴留等时可出现稀释性的“假性贫血”;而烧伤、严重脱水等状态下,贫血程度可能被低估或掩盖。

6.贫血的临床诊断流程

 

如上图所示,面对一个可能存在贫血的患儿,临床医生首先应该结合其病史及查体、血常规检查等来确定患儿是否存在贫血,并分析其是否为血容量增加等所致的假性贫血。确定存在贫血后,一般结合血常规判断其为小细胞、正细胞、大细胞性贫血并判断贫血严重程度,然后采用如下所述的不同种类贫血的诊断流程进行诊断。

7.小细胞贫血的临床诊断流程

 小细胞贫血是儿童贫血中最主要的类型,其中缺铁性贫血(IDA)是小儿最常见的贫血原因,也是我国重点防治的儿童疾病之一。如血清铁蛋白正常或升高,应结合病史资料考虑地中海贫血或慢性病贫血等。重型地中海贫血不难与缺铁性贫血鉴别,缺铁性贫血应主要与慢性病贫血和轻型地中海贫血鉴别。常见小细胞贫血的鉴别及诊断流程:

临床常见小细胞贫血的鉴别:

8.正细胞贫血的临床诊断流程

 急性失血性贫血、大部分溶血性贫血和慢性病贫血以及再生障碍性贫血均为正细胞贫血。就发生机制而言,包括增生性贫血和低增生性贫血,一般推荐首先根据网织红细胞计数对正细胞贫血进行初步划分。综合国外相关文献,本小编推荐以下正细胞贫血诊断流程,供儿科医师参考:

9.大细胞性贫血的临床诊断流程

 大细胞性贫血根据病因和发病机制可分为巨幼细胞性贫血(外周血涂片检查见到巨多分叶核中性粒细胞)和非巨幼细胞贫血两大类。叶酸和或维生素B12缺乏为巨幼细胞性贫血常见原因,但药物(羟基脲、氨甲喋呤、磺胺等)、肝脏疾病、甲状腺功能低下、慢性酒精中毒/酗酒和骨髓增生异常综合征等也常导致大细胞贫血。

有时溶血性贫血因外周血网织红细胞和有核红细胞增多也可使MCV增加,但往往具有溶血性贫血的临床表现和实验室证据而不难鉴别。

本小编参考众多文献,推荐下述大细胞贫血诊断步骤:

(1)第一步:首先判断是否存在导致大细胞贫血的药物因素,成人尚应考虑是否存在慢性酒精中毒。

(2)第二步:判断是否系叶酸和或维生素B12缺乏所致巨幼细胞性贫血,并进一步搜寻病因或基础疾病,如摄入不足、自身免疫性萎缩性胃炎等;

(3)第三步:判断是否为非药物性非巨幼细胞性大细胞贫血,如骨髓增生异常综合征、肝脏疾病和甲状腺疾病等。

大细胞贫血的诊断流程图如下:

//四、儿童常见贫血的诊断标准

未完待续,敬请


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