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吃了蚕豆就发生溶血性贫血

来源：医学之声作者：文哥吃了蚕豆就发生溶血性贫血？可能是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病是G6PD缺乏症的临床表现之一，进食蚕豆后引发急性血管内溶血，目前暂不清楚蚕豆中的具体哪种成分引起，可能与蚕豆中某种氧化性物质有关，也有人认为是蚕豆中的大巢豆素产生自由基有关，但并非所有的G6PD缺乏者进食蚕豆都会发生溶血。我国南方发病率高于北方，两广地区、云贵地区、海南、四川地区高发，集中于广西壮族自治区、海南岛黎族、云南傣族；国外以东半球热带、亚热带地区为主，发生率最高的种族为犹太人，其次是美国及非洲黑人。此外，在疟疾流行区该病的发生率高，有人认为G6PD缺陷可能是逃避恶性疟疾感染的一种优势选择。一、G6PD缺乏症是一种遗传性酶缺乏病X连锁不完全显性遗传（父母任何一方携带致病基因考虑传递给子女，但不一定都表现出来），男性为半合子，男性患者与正常女性婚配，生的儿子正常，女儿为杂合子，女性杂合子与正常男性婚配，50%概率遗传后代，获得基因的儿子有临床表现，女儿50%可能为杂合子。男性患病，一定是遗传自母亲，女性患病，可能遗传自父亲、母亲或双方。分型分型残留的酶活性临床表现Ⅰ＜1%慢性非球形红细胞溶血Ⅱ＜10%蚕豆或药物作用下发生间歇性的急性溶血。常见，全世界分布Ⅲ10-60%感染药物诱发，偶发急性溶血。疟疾流行地区多见Ⅳ60-90%活性基本正常无临床意义发生率未知Ⅴ＞%活性增加二、葡萄糖6磷酸脱氢酶成熟的红细胞没有细胞器，所需要的能量主要来源于血浆葡萄糖，葡萄糖通过糖酵解和磷酸戊糖旁路，产生红细胞需要的ATP及辅酶，保护红细胞免于过早破坏。红细胞的酶分为三类：无糖酵解途径有关酶；磷酸戊糖旁路及谷胱甘肽代谢的酶；参与核苷酸代谢的酶。任何酶的缺陷都能影响无糖酵解过程，使ATP合成减少，红细胞能量缺乏，变形能力降低，容易发生溶血。G6PD是最常见的红细胞酶缺乏性疾病，低磷酸戊糖旁路属于红细胞无糖酵解途径环节之一，无糖酵解产生的6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶作用下生成5-磷酸核酮糖和CO2，过程中产生氢离子，间接促进氧化型谷胱甘肽还原成还原型谷胱甘肽，还原型谷胱甘肽能保护红细胞免受氧化物质损伤，维持红细胞正常功能和寿命。G6PD基因缺陷导致葡萄糖6磷酸脱氢酶活性减低，红细胞对氧化剂攻击的敏感性增高，诱因影响下红细胞容易破坏从而引起溶血性贫血。三、诱因①食用蚕豆；②服药；③感染；④糖尿病；⑤酮症酸中毒四、饮食及用药注意事项①禁食蚕豆及蚕豆制品，避免在蚕豆开花、结果、收获季节去种植蚕豆地区。②禁用药物：禁用慎用抗疟疾药物：伯氨喹/帕马喹氯喹、奎宁磺胺类药物：磺胺吡啶、磺胺甲恶唑、磺胺醋酰、复方新诺明磺胺嘧啶、磺胺二甲吡啶、磺胺嘧啶、磺胺异恶唑、磺胺苯砜呋喃妥因/呋喃唑酮/呋喃旦啶/呋喃西林砜类：氨苯砜甲苯胺蓝，美蓝维生素K/维生素C解热镇痛药：乙酰苯胺阿司匹林、对乙酰氨基酚、非那西丁、尼美舒利萘啶酸、尼立达唑、非那吡啶丙磺舒、二巯丙醇环丙沙星、氯霉素、氯霉素、多柔比星樟脑丸、三硝基甲苯铁苋菜提取物异烟肼，秋水仙碱，苯妥英钠，氨茶碱，消旋山莨菪碱，硝苯地平，单硝酸异山梨酯，柳氮磺吡啶/美沙拉嗪/氨基水杨酸，格列本脲，此外，还有黄连，珍珠末、金银花、牛黄、腊梅花、熊胆、薄荷、樟脑，以及含有这些成分的中成药。以上这些药物具有氧化剂或催化血红蛋白氧化变性的作用，从而诱发溶血，但真正机制不明。五、临床表现G6-PD缺乏的临床表现有四种类型：新生儿高胆红素血症、蚕豆病、先天性球形红细胞溶血性贫血、药物或感染诱发的急性溶血性贫血。大部分无临床表现，多在感染、药物和等诱因下发生溶血性贫血。典型临床表现：服药或进食蚕豆后数小时至数天出现血管内溶血，头晕乏力、发热、恶心呕吐、腹痛、食欲减退、黄疸、浓茶色或酱油色尿等症状，严重者可出现昏迷抽搐、谵妄、脱水、少尿、酸中毒等，可有肝脾肿大，1周左右贫血最严重，甚至发生周围循环衰竭或肾衰竭，停药后7-10天溶血现象逐渐减退，溶血常为自限性，糖尿病、酸中毒、感染均可诱发，重复用药可再次发作。六、急性发作怎么处理在没有外源性氧化剂等诱因时多不发病，无需特殊处理，治疗的关键在于预防氧化剂摄入以及积极控制感染。使用有关药物之前询问有无溶血或蚕豆病病史，例如抗HP治疗需要使用呋喃唑酮之前常规询问有无蚕豆病，也可查G6PD酶活性。轻中度溶血者需要立即停药、控制相应感染、多饮水、补液支持。严重溶血者需要反复少量输血，保持水电解质平衡、纠正酸中毒、碱化尿液，并预防肾衰竭；血红蛋白≤60/L者可予输浓缩红细胞；也可用抗氧化剂维生素E、还原型谷胱甘肽可延长红细胞寿命。-END-/相关阅读/·蚕豆病者禁用的常见西药和中药/推荐阅读/·这样教你看心电图，没有理由看不懂！欢迎大家把您的心得，故事，知识，分享到医学之声！投稿邮箱：vom