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小儿贫血概述

一、小儿贫血是指外周血中单位体积内的红细胞或血红蛋白量低于正常。婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。目前国内定义为:血红蛋白新生儿期<g/L,1~4个月<90g/L,4~6个月<g/L,6~59个月<g/L,5~11岁<g/L,12~14岁<g/L,海拔每升高0米,血红蛋白上升4%,低于此值为贫血。

根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类:

1.失血性贫血

(1)急性失血如外伤,出血性疾病等。

(2)慢性失血如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

2.溶血性贫血

(1)红细胞内在缺陷①红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。③血红蛋白合成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

(2)红细胞外在异常①免疫因素存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。②感染因素因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。③化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。④其他如脾功能亢进。

3.红细胞生成不足

(1)缺乏造血物质缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血。

(2)骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。

下面详细介绍几种常见小儿贫血的病因:

1.营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血,常见于6个月到2岁的小儿。

(1)体内贮铁不足胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为~mg(平均60~70mg/kg)。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3~4个月内造血之需。如贮铁不足,则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低,以及从胎儿循环中失血(如胎儿输血至母体或输血至另一孪生胎儿),都是造成新生儿贮铁减少的原因。出生后延迟结扎脐带,可使新生儿多得35mg铁。

(2)铁摄入量不足饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低,不足婴儿所需,如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食,则易发生缺铁性贫血。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。

(3)生长发育快随体重增长血容量相应增加,生长速度愈快,铁的需要量相,对愈大,愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍,早产儿可增至5~6倍,故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。

(4)铁的丢失或消耗过多食物过敏、肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。失血1ml就相当于失铁0.5mg,长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病,可因消耗增多而引起贫血。

2.营养性巨幼细胞性贫血

营养性巨幼细胞性贫血是缺乏维生素B12和/(或)叶酸所致的一种大细胞性贫血。临床特点为贫血、神经精神症状、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12和/(或)叶酸治疗有效。

维生素B12和叶酸都是细胞DNA合成所必须的物质,是重要的造血原料,缺乏这两种物质可引起贫血,维生素B12主要存在于动物性食物中,故常见于素食乳母喂养或胃肠道吸收障碍的小儿。叶酸广泛存在于各种蔬菜水果中,羊奶中缺乏叶酸,故叶酸缺乏常见于仅以羊奶喂养或严重营养不良、肠道吸收障碍者。

3.溶血性贫血

溶血性贫血指红细胞寿命缩短,破坏增加,骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一类贫血,特点为贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞高及骨髓幼红细胞增生。

二、小儿贫血的检查方法

1.体格检查

⑴生长发育:慢性贫血有生长发育障碍,某些遗传性溶血性贫血有特殊面容。

⑵营养状况:营养不良常伴有慢性贫血。

⑶皮肤、粘膜:皮肤、粘膜苍白程度一般与贫血程度成正比,小儿观察甲床,结合膜,口唇粘膜颜色比较可靠,长期慢性贫血皮肤苍黄或古铜色,反复输血皮肤可见色素沉着,皮肤黄疸和贫血提示溶血性贫血,贫血伴皮肤,粘膜出血点或瘀斑见于出血性疾病和白血病。

⑷指甲、毛发:缺铁性贫血:指甲菲薄、脆弱、扁平呈匙状,巨幼红细胞性贫血:头发细黄、干稀、无光泽、绒毛状。

⑸肝脾和淋巴结肿大:肝脾轻度肿大,提示髓外造血,肝脾明显肿大且以脾肿大为主,提示溶血性贫血,贫血伴淋巴结肿大提示白血病、恶性淋巴瘤等造血系统恶性疾病。

⑹贫血对各系统的影响:心脏扩大、心尖部收缩期杂音以及其他各系统损害与贫血的因果关系。

2.实验室检查

⑴外周血象及网织红细胞计数。

⑵骨髓检查:骨髓涂片诊断白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血,骨髓活检诊断白血病和骨髓瘤。

⑶血红蛋白分析检查:血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验,对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。

⑷红细胞脆性试验:脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症,减低见于地中海贫血。

⑸其他检查:红细胞酶活力测定用于先天性红细胞酶缺陷所致溶血性贫血;抗人球蛋白试验诊断自身免疫性溶血,血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉诊断缺铁性贫血,核素51铬测定红细胞寿命,基因检查诊断遗传性溶血性贫血和产前检查。

治疗

1.营养性缺铁性贫血

(1)查明和去除病因。

(2)防治感染。

(3)补充铁剂。

(4)纠正偏食习惯,根据消化能力,增加富于铁质的食品。

2.营养性巨幼细胞性贫血

(1)去除病因:如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯,及时合理添加辅食。

(2)补充维生素B12和叶酸。

3.溶血性贫血

(1)支持治疗应避免劳累、感染,避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时,应注意补液,碱化尿液,积极控制感染,纠正酸中毒和电解质紊乱。

(2)纠正贫血急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时,可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时,应输注洗涤红细胞,每次输入量以ml为宜,输血速度宜慢。

(3)病因治疗遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞;珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植;自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。

预防

营养性缺铁性贫血

主要是做好卫生宣教工作,家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导,小儿出生后的合理喂养,强调及时添加含铁较多的辅食,尤其是动物类食品,如各种红肉、肝类等,治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病,对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防,对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等。

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