▍本期病例
主诉:头痛、腹胀腹痛、呕吐半月余,发热1天。
现病史:患者半月前开始出现头痛,腹胀腹痛,呈持续性胀痛,伴恶心、呕吐,呕吐呈喷射状,非咖啡样,外院血常规:WBC15.2×/L,NE%,63.7,HGBg/L,PLT×/L。
肝功:ALTU/L,ASTU/L,GGTU/L,ALPU/L,TBil.7μmol/L,DBil.3μmol/LLDHU/L。降钙素原阴性。
血脂:3.25mmol/L,HDL0.88mmol/L,LDL4.09mmol/L。血清铁蛋白.26ng/ml,血Lac12.3mmol/L,测压力为mmH20,脑脊液细胞数0,生化正常。头颅CT正常(具体如下图所示)。
给予对症治疗后,症状不缓解,昨日患者开始出现发热,体温最高达38℃,就诊于我院。
起病至今,患者无意识丧失,无抽搐,无咳嗽咯痰,无腹泻。
查体:心率次/分,血压/73mmHg,呼吸26次/分,体温37.8℃,周身可见散在瘀斑,皮肤轻度黄染。腹部膨隆。全腹触诊有压痛,反跳痛不明显。肝脾肋下3指可触诊。移动性浊音阳性。四肢肌力、肌张力正常,膝腱反射正常,病理征阴性。
腹部超声:肝左叶实质回声不均匀,内见多发低回声,脾大。
胸腹盆CT提示:纵膈及双侧腋下多发大小不等淋巴结;左侧胸膜局部增厚。肝、脾大,肝内弥漫性分布低密度影;肝门、小网膜囊、腹膜后多发淋巴结肿大。
问题一如果您是就诊医师,您首先考虑的诊断是:
A.颅内感染
B.颅内肿瘤
C.感染性休克
D.血液系统疾病
E.免疫系统疾病
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨D.血液系统疾病
A.颅内感染
患者虽然出现头痛,颅压高,但患者脑脊液常规生化正常,无意识、神经系统改变,结合患者出现肝大、脾大,铁蛋白、乳酸脱氢酶、乳酸升高、多发淋巴结肿大,考虑为全身性疾病引起的颅内改变为主。
B.颅内肿瘤
头CT正常,且无神经系统症状,基本可排除。
C.感染性休克
虽然患者乳酸(12.3mmol/L)明显升高,但考虑到患者血压、尿量、皮肤温热,无组织灌注不足表现,考虑为B型高乳酸血症。
D.血液系统疾病
患者出现发热、肝大、脾大,铁蛋白、乳酸脱氢酶、乳酸升高(B型乳酸升高)、多发淋巴结肿大,考虑血液性疾病可能性大。
E.免疫系统疾病
患者无特征性关节、肌肉、皮肤等全身性多系统受累表现,暂不考虑免疫性疾病。
▍诊治经过
结合患者发热、腹痛腹胀,腹腔多发淋巴结肿大、肝脾大,乳酸极高,血液系统疾病可能性极大,最终的骨穿结果揭晓了最终答案。
骨髓图片提示:片中可见淋巴瘤细胞,占29%,诊断考虑淋巴瘤白血病。治疗上,暂时给予水化治疗,尿量维持在~0ml左右,同时给予碱化尿液,碳酸氢钠片1片口服TID,同时请血液科会诊。
▍知识拓展
血液病出现神经系统损害症状和体征的病理基础主要为出血、急性溶血、栓塞、血栓形成、血液病肿瘤细胞浸润或弥散性血管内凝血等。
白血病细胞易侵犯中枢神经系统,见于各型白血病,特别是高白细胞白血病,急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病(CNSL)发生率临床上可达50%以上。其基本病变有蛛网膜、软脑膜及脑实质的血管内白血病细胞瘀滞,血管周围浸润,蛛网膜、脑膜及脑实质浸润和出血。临床表现因病变的部位、范围、程度及性质而异,可表现为颅内出血、颅内高压综合征、脊髓损害、脑干颅神经核或颅神经损害或神经根和周围神经损害的症状和体征。
多发性骨髓瘤除常侵犯脊椎致胸背痛、腰背痛、坐骨神经痛外,可伴发多发性神经病变。有骨质硬化特征的骨髓瘤,几乎有半数病例伴有多发性神经病变。其神经病变认为是血清M蛋白结合到周围神经髓磷脂上,特别是结合到髓磷脂相关的糖蛋白上。M蛋白很可能沉积在髓鞘分离的部位,致继发性脱髓鞘,表现感觉运动性神经病变。POEMS综合征即为以神经系统损害为主要表现的一种浆细胞病。
原发性血小板增多症、真性红细胞增多症为骨髓增生性疾病,过高的血小板或红细胞使血粘度增高,血流缓慢,引起血栓形成或出血,表现为头晕、头痛、视物模糊等。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP),TTP的病理改变为小动脉和毛细血管内广泛的玻璃样血栓,最常累及肾、脑、心等脏器,临床特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、肾功能损害和发热等五联征。头痛、嗜睡、语言不清、偏瘫、谵妄、抽搐、昏迷等可为一过性或反复发作,或逐渐加重。
急性失血或急性溶血的急性贫血患者,血红蛋白下降,组织器官严重缺氧,轻者表现头晕、乏力、眼花,重者心悸、气促,甚至晕厥、嗜睡、意识模糊或昏迷等。
急诊医师遇到神经系统异常表现者必须注意患者是否存在血液系统疾病,不能出现“头痛医头,脚痛医脚”的笑话,人是一个整体,不能忽略局部与整体的关系。
临床治疗请结合实际情况
以上内容仅供参考
上述知识拓展部分引用自下列文献:
1、孙汉英 郭小平,《以神经系统损害为首发表现的血液病46例分析》,《内科急危重症杂志》。
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