年7月某夜班凌晨,急救中心送一患者:女性,50岁,全身皮肤黏膜瘀点瘀斑2天,伴头痛、乏力、活动后心慌气短。院前查血常规提示血红蛋白55g/l,血小板13X10*9/l,头颅CT无异常,因考虑血小板特别低,遂收入我科。患者血小板13X10*9/l,全身皮肤黏膜出血倾向明显,病情属危重。又患者头痛,颅内出血可能性极大。遂急诊以输血、止血及激素抑制免疫反应治疗。翌日请师父查房:考虑患者全身皮肤黏膜出血主要为血小板减少引起。患者头痛,不能完全排外因血小板低导致颅内出血可能,但相关神经系统查体暂无异常。因患者为外地女子,追问病史与患者交流有点障碍,故全凭与其丈夫沟通。师父继续追问病史,患者家属否认既往脱发、光过敏、口腔溃疡、关节痛,否认肝炎、结核、长期非甾体类药物口服史。查体:皮肤黏膜及巩膜轻度黄染,但未触及肝脾肿大。血生化提示:间接胆红素24.5umol/l,直接胆红素正常,余检验检查结果暂未回报。师父考虑特发性血小板减少性紫癜,存在溶血可能。且患者出血风险高,故以静脉用免疫球蛋白10g冲击、改输洗涤红细胞及止血对症治疗。第3日患者自身抗体、病毒学指标、结核指标皆阴性,骨穿结果排外再障、骨髓增生异常综合征可能,唯造血原料提示叶酸、维生素B12缺乏。故暂诊断:特发性血小板减少性紫癜(急性型)、巨幼细胞贫血(重度)。调整治疗方案,加甲强龙mg冲击3日,余治疗方案不变。使用3日甲强龙、静丙冲击后,复查血常规提示血小板13X10*9/l,效果不明显。继续激素维持量治疗。第7日患者头痛加重并一过性意识障碍,复查头颅CT无异常,神经系统查体亦无明显异常,请神经内科考虑短暂性脑缺血发作,予以对症治疗。第8、9日患者多次出现头痛反复并一过性意识障碍。复查患者血常规,血小板无明显上升,仍在病重范围内,肝肾功能提示间接胆红素轻度上升,网织红细胞计数增高,凝血六项轻度异常。师父再次查房:考虑巨幼细胞贫血造血原料缺乏引起相关神经精神症状;亦不排除大量激素副作用之欣快反应;也不排外血小板减低引起颅内出血导致神经系统症状,但再次复查头颅CT无异常。暂将口服维生素B12改为肌肉注射及营养脑神经对症治疗。上述方案调整后,患者仍间断出现一过性神志改变。师父再次调整诊断思路,莫非TTP?(血栓性血小板减少性紫癜),一种较罕见的血液病,其发病原因多数不明。典型TTP的临床表现包括五联征即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热。本病例患者表现为血小板减低、出血、神经系统受累、溶血性贫血,能否诊断TTP?若诊断TTP,则须行血浆置换,辅以输注新鲜冰冻血浆、激素抑制免疫反应、输注血小板等对症治疗。本院无血浆置换条件,遂转兰大一院血液科。后明确诊断:血栓性血小板减少性紫癜(TTP),予以血浆置换等治疗,回访病情稳定。此病例于年武威血液病年会由兰大一院血液科主任席亚民教授作病例讨论。
按:我的师父杨百泉先生是凉州名中医,中西医结合主任医师,医院血液肾内科主任。师父医德高尚,医术精湛,对内科疑难杂症有着独特又精到的诊疗思维及良好的治疗效果。我自年定科至今,逐渐从一个医学生过渡到一名能熟练诊疗本科室常见、多发病的临床医生,离不开师父循循善诱的指导,离不开师父无微不至的培养。在临床学习及诊疗过程中,师父经常会为我们讲解典型病例,以加深我们对每个疾病的认识,从而培养我们的临床思维。在《青杏微医》里,我将逐期记录出师父为我们讲授的典型病例,供大家在临证中参考。
03徒弟心悟:
临床诊病,犹如福尔摩斯探案,抓住细节、仔细鉴别都很重要,但整体分析病情亦不能缺。患者出现神志一过性改变,巨幼细胞性贫血之造血原料缺乏能引起,激素副作用欣快反应亦可引起。患者出现溶血、血小板减低,重度巨幼细胞贫血亦可引起。后思本病例,TTP三联征已出现:血小板减少、溶血、神经系统症状。或TTP诊断很简单,但面临疾病相关症状体征及检查不全按照专著所写情况下,正是评价医生们诊断水平高低时。师父层层剥茧,仔细甄别,全面考虑,在相对简陋的诊断条件下能考虑到少见病TTP,足以体现出师父20多年为医诊治疾病之水平,弟子叹为观止矣!
张永奎,号西溪,甘肃武威凉州人,启蒙于舅亲家藏中医,毕业于甘肃中医学院中医学专业,甘肃省第二届中医药师承教育学术继承人,师从凉州名中医杨百泉主任医师,系统学习并熟练掌握了血液、肾脏等内科常见病、多发病的中西医结合诊疗,较熟练掌握了本科室各种急危重症的诊疗规范。奈何生性愚钝,不得师父真传,最喜《伤寒论》却仍未登堂入室,尚在门外彷徨。医院血液肾内科住院医师。发表国家级医学论文1篇,省级论文5篇。
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