再生障碍危象是指在慢性遗传性贫血过程中,突然发生的暂时性的骨髓红系造血抑制所引起的一过性严重贫血。目前认为,再障危象多由人类微小病毒B19感染所致,这种病毒为腺病毒家族的一员,传播途径尚不十分清楚,从呼吸道中可培养出,故目前认为该病毒通过空气传播。该病毒对造血干细胞有较强的亲和力,以红细胞表面的P血型抗原红细胞糖苷酯作为受体。HPVB19病毒的复制需在处于分裂过程中的宿主细胞中进行,因而骨髓中红系前体细胞成为HPVB19病毒的靶细胞,主要感染成熟红系前体细胞,抑制其进一步复制和成熟,导致骨髓红系造血的抑制而产生暂时性的造血危象。慢性溶血性贫血患者的红细胞寿命仅15-50天,骨髓释放红细胞增加6-7倍,一旦红系祖细胞受到破坏,就会迅速产生严重贫血。其他病毒如带状疱疹病毒感染也可抑制有溶血性疾病患者的造血功能,除抑制红细胞生成,这些病毒常影响粒细胞和(或)血小板生成。溶血性贫血患者红细胞生成增加,对叶酸等维生素的需要明显增加,如缺乏这些维生素可影响红细胞生成,从而使贫血加剧,少数病人可导致再障危象。也有报道药物引起的再障危象。
参考书目:《邓家栋临床血液学》《威廉姆斯血液学》《血液科临床处方手册》《血液科疑难问题解析》《血液科主任医师查房记录》《血液科临床医师问答》《中医血液科主治医师问答》《血液内科学》《血液系统疾病诊疗规范》《血液病诊断及疗效标准》《中医血液病学》侵删
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