在我国，长江以南地区（如广东、广西等）是地中海贫血（以下简称地贫）的高发地区，下面，迎龙宝跟你说说什么是地中海贫血及其治疗方法吧。
1什么是地中海贫血？
地中海贫血（以下简称地贫）是目前世界上最常见的遗传性血液病，是由于血红蛋白内的珠蛋白基因缺陷导致的溶血性贫血病，主要可分为α-地贫和β-地贫。
2地中海贫血有什么症状？
地中海贫血临床上可分为轻、中、重型。轻型地贫患者可无症状，但中间型和重型地贫患者有不同程度的贫血症状，尤其是重型α-地贫胎儿常于30-40周时流产、死胎或出生半小时内死亡，而重型β-地贫患儿多数在未成年前死亡，即使侥幸存活，目前尚无较好的治疗方法，只能靠终生输血维持生命，严重影响出生人口素质，给社会和家庭带来巨大的经济和精神负担。
3地中海贫血会遗传吗？
会的！地贫是由基因缺陷导致的，正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自母亲，另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因，其下一代就有可能得地贫疾病。因此，地贫会遗传给下一代。地贫的遗传规律是：如果夫妇双方都有地贫基因（即两人都是轻型地贫），其子女有25%是重型地贫，50%是轻型地贫（基因携带者），25%是正常者。如果夫妇双方只有一方是地贫基因携带者（轻型地贫），其子女50%是正常小孩，50%是基因携带者（轻型地贫），不会有重型地贫小孩。
4地中海贫血的治疗
轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应在临床常规的治疗方案多见于以下几种：
●一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。
●输血和去铁治疗
此法在目前仍是重要治疗方法之一，红细胞输注：
少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫，对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变，其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达～g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～g/L以上，但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
●铁鳌合剂
常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行，铁负荷评估如有铁超负荷(例如SFμg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺，每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注，去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退，维生素C鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为rng/日。
●脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差，脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行，并严格掌握适应证。
●造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
●基因活化治疗
已用于临床的药物有：经基脲5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
●中医药治疗
中医药对于减轻其它西医治疗副作用，及对稳定期及慢性期的治疗有标本兼治作用，往往可以使得副作用大的地贫患者取得良好的调理缓解的疗效。
5地中海贫血的预防
预防重型地贫患儿的出生至关重要。孕前、产前进行地贫筛查和基因检测，可以发现夫妇是否携带同型地贫基因，以便孕期进行遗传咨询和产前诊断，及时发现重型地贫胎儿，尽早干预，减少重型地贫患儿的出生，提高人口素质。
然而，由于技术发展的限制和实验条件的影响，目前还无法对所有的地贫基因进行检测；此外，任何医学检测手段都可能存在不确定性，可能出现假阴性和假阳性结果。
来源：血液病健康知识和重庆市妇幼保健院
为了宝宝的健康，孕前或孕期请夫医院进行地贫筛查，必要时接受遗传咨询和产前诊断，以免生出重型地贫宝宝。
