小艾的宝宝出生后出现黄疸，医生随即开了茵栀黄口服液进行退黄治疗，可是用药一段时间后宝宝突然出现呕吐、发热，尿色如浓红茶。经检查，原来宝宝先天患有“蚕豆病”，茵栀黄口服液中的一种药物会导致“蚕豆病”患儿出现急性溶血性贫血。
一、什么是蚕豆病？
“蚕豆病”的正式医学名称为6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-P-D）缺乏症，“”蚕豆病"人红细胞G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，从而使红细胞不能抵抗氧化损伤，在接触蚕豆制品、药物或化学试剂后，患者可能会出现疲倦无力、畏寒、发热、头晕、头痛，厌食、恶心、呕吐、腹痛，巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或像酱油色；极度严重者还会出现抽搐、神志不清、重度贫血，甚至休克等。
“蚕豆病”多发于小儿，男性为主，男女患病比例约为7:1，有明显的季节性。起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短2小时，最长可相隔9天，如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。
二、蚕豆病可以根治吗？
“蚕豆病”目前还没有可以根治的药物，但也无需过于紧张，在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，关键在于预防。目前G6PD已成为新生儿筛查的项目之一，若家族中已出现蚕豆病的，则其父母、兄弟姐妹需进一步抽血检查。
三、蚕豆病，哪些药物碰不得？
有“蚕豆病”的人就诊时告知医生自己是“蚕豆病”患者，不要自行用药，所有药物均需由医生或药师评估后方可使用，避免使用如下药物：
（一）西药
抗疟药：伯氨喹、扑疟喹啉、氯喹、奎宁。
解热镇痛药：阿司匹林、非那西丁、布洛芬、氨基比林、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生、双氯芬酸等。
砜类药：氨苯砜、噻唑砜。
抗菌药：硝基呋喃类（呋喃妥因、呋喃西林等）、磺胺类（复方新诺明、磺胺嘧啶、磺胺醋酰等）、氯霉素。
驱虫药：β-萘酚、锑波芬。
解毒药：亚甲蓝、二巯丙醇、砷化氢。
其他：对氨基水杨酸钠、丙磺舒、维生素C、维生素K、苯肼、乙酰苯肼等。
（二）中药
中药能够诱发“蚕豆病”人发病，已经明确证实的有：黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠（粉）、熊胆、番泻叶。
有些中成药是复方制剂，里面有多种中药成分，而含有上述成分的中成药包括：感冒清胶囊、维C银翘片、双黄连口服液、牛黄解毒片、盐酸小檗碱片等。
文章开头提及的茵栀黄口服液中含金银花，而金银花就会加重“蚕豆病”患者的溶血反应。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善，因此不建议服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。
四、蚕豆病注意事项
1）在日常生活中，“蚕豆病”人禁止食用蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆生长的地方。
2）切记要忌口蚕豆以及蚕豆制品，
3）樟脑丸或臭丸也能诱发蚕豆病发作，因此也要避免接触樟脑丸或臭丸，尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。
4）目前尚无证据表明食用除蚕豆以外的其他豆类可引起蚕豆病，因此诸如黄豆或豆腐类美食仍然可以享受。
最后，药师还要提醒大家，凡是感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院急诊科就诊。
注：文章图片皆来源于网络，在此对图片作者表示感谢！
作者：广东省医院周晓雯
一审专家：广东省医院钟洪兰
二审专家：广东省医院药学部黄碧瑜
