临床诊断学学习笔记
参考教材：《临床诊断学》第二版主编：曹克将
第一章：临床常见症状，消化系统
黄疸（jaundice）
一、定义
黄疸是高胆红素血症的临床表现，即血清中胆红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
黄疸既是症状也是体征。
正常血清总胆红素1.7-17.1微摩尔/升（0.1-1毫克/分升）
血清总胆红素大于34.2微摩尔/升（2毫克/分升）临床出现黄疸，超出正常范围而肉眼不可见为隐形黄疸
胆红素的正常代谢
红细胞寿命天，衰老红细胞-（巨噬细胞破坏）-血红蛋白-（组织蛋白酶）-血红素和角蛋白-（催化酶）-胆绿素-（还原酶）-胆红素
正常产生血红蛋白7.5g，生产胆红素毫摩尔（毫克），约占总胆红素的80%-85%。
旁路胆红素：（约占15%-20%）另外的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶、肌红蛋白、细胞色素氧化酶等）
游离胆红素或非结合胆红素（间接胆红素）（unconjugatedbilirubin）（UBC）与血清蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。
非结合胆红素经过Disse间隙在肝脏和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网微粒体部分，经过葡糖醛酸转移酶的催化作用与葡糖醛酸结合，形成胆红素葡糖醛酸酯，或称结合胆红素（直接胆红素）（conjugatedbilirubin，CB）结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。
结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原（总量为68-微摩尔）。尿胆原部分从粪便排出，称为粪胆原，小部分（10%-20%）从肠道吸收，通过门静脉进入肝，大部分再次转变为结合胆红素回到肠内。该过程为胆红素的肠肝循环。小部分吸收的尿胆原由肾排除，每天不超过6.8微摩尔
血中正常值，CB0-3.42微摩尔每升，UCB1.7-13.68微摩尔每升
三、病因
1、溶血性黄疸
（1）先天性溶血性贫血：海洋性贫血（地中海贫血）、遗传性球形红细胞增多症
（2）获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹、阵发性睡眠性血红蛋白尿等
2、肝细胞性黄疸
病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症
3、胆汁淤积性黄疸
（1）肝内阻塞性黄疸
肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫病
肝内胆汁淤积：毛细胆管性病毒性肝炎、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化
(2)肝外阻塞性黄疸
胆总管结石、蛔虫等
4、先天性非溶血性黄疸
Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Roter综合征、Dubin-Johnson综合征
四、发生机制与临床表现
1、溶血性黄疸
（1）发病机制：一方面大量非结合胆红素超过肝细胞的摄取、结合、排泌能力，另一方面溶血造成的贫血、缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢，造成非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平从而形成黄疸。
（2）临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并由不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油或茶色），严重者可有急性肾衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾大
（3）实验室检查：血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常。CB可代偿性增加、肠道内尿胆原、粪胆原增加，粪色增加。肝处理增多尿胆原能力降低，血中尿胆原增加，尿中尿胆原增加，无胆红素。
急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性，血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛。
2、肝细胞性黄疸
（1）发病机制
肝细胞损伤，导致血中UCB增加，部分未受损的肝细胞仍能将部分UCB转变为CB，CB部分因肝细胞肿胀压迫、炎性细胞浸润或胆栓阻塞反流入血循环中，从而出现黄疸。
（2）临床表现
皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他如疲乏、腹腔积液等为肝原发病的表现
（3）实验室检查
血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多于UCB，尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高。
3、胆汁淤积性黄疸
（1）发病机制
胆道阻塞、阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后小胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。
（机械因素、胆汁分泌障碍、毛细胆管通透性增加、胆汁浓缩而流量减少，胆盐沉淀、胆栓减少）
（2）临床表现
皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色
（3）实验室检查
血清CB增加为主，尿胆红素试验阳性，因肠肝循环途径被阻断，尿胆原及粪胆原减少或阙如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
4、先天性非溶血性黄疸
肝细胞对胆红素摄取、结合、排泄有缺陷所致的黄疸
（1）Gilbert综合征
肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡糖醛酸转移酶不足，UCB增高出现黄疸。肝功能正常
（2）Dubin-Johnson综合征
肝细胞对CB及某些阴离子向毛细血管排泄障碍，血清CB增加
（3）Crigler-Najjar综合征
肝细胞缺乏葡糖醛酸转移酶，UCB不能形成CB，血中UCB增多出现黄疸。胆红素脑病，核黄疸，见于新生儿
（4）Rotor综合征
肝细胞摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸
溶血性黄疸程度较轻，慢性呈波动性，临床症状较轻
肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴定有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。胆汁淤积性黄疸直接胆红素与总胆红素比值多在50%以上，甚至高达80%以上，肝细胞黄疸则偏低，但两者多有重叠。可通过其他检查来判断。
五、伴随症状
六、诊断思路
确定是否黄疸、注意与皮肤苍白、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等相互区别。
七、刷题总结
1、区别港外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸最好的检查是
（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）
经皮肝穿刺胆管造影不适用胆汁淤积性和肝功能不良者
2、食物中毒：呕吐、腹痛、腹泻、少尿（少尿原因是脱水）
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白衣静思
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