中医儿科杨晓：蚕豆病是什么？有哪些日常注意事项和用药禁忌？
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一、什么是蚕豆病？
蚕豆病是一种遗传性溶血病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种表现类型，根本病因是G-6-PD基因突变。简单来说，就是可能由于进食新鲜蚕豆或者跟蚕豆相关的食品引起发病，还有一种情况是母亲使用蚕豆后给宝宝进行哺乳，从而使宝宝发病。
G6PD缺乏症是一种X染色体遗传性疾病。在我国，这一遗传性疾病主要分布在长江以南地区，呈“南高北低”的趋势，男性发病率高于女性。广东省是G6PD缺乏症的高发区，全省发病率约为3.1％～16.1％。G6PD缺乏症是一种遗传病，在我国南部各省此病的发病率明显高于北方地区，尤以广东、广西、云南为重。蚕豆病的发病在我国南方并不少见。年的一个研究报道广东省的新生儿G6PD患病病率是6.15%，其中男女比例大致为3:1。
二、蚕豆病发病的原因
人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，蚕豆病患者由于遗传缺陷，导致体内缺乏G-6-PD酶，在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉（很强的氧化剂）后，红细胞被氧化破坏，产生溶血反应。
三、蚕豆病发病症状
蚕豆病发病症状，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1～2日内死亡。因此，若是误食蚕豆之后，在24-48小时内出现头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿等反应，需要及时就医。
四、蚕豆病的遗传方式
蚕豆病是一种“重男轻女”的X连锁隐性遗传病，通过母体遗传，因此男性的发病率较高。如果母亲为携带者而父亲正常，那么，在第二代当中，男孩有50%机率完全正常，50%机率患有该病；女孩有50%机率完全正常，50%机率为携带者。每一患孩自己的罹病或携带的机率都是独立的。男孩患病，一定是从母亲遗传得到；女孩患病，可能是从父亲，也可能是从母亲，还有可能是从父母双方遗传而来。另外，该缺乏症产生的病变部份还可能是患孩本身基因的点突变，并不完全经遗传途径得到，因此有可能父母都正常，而只有小孩患G-6-PD缺乏症。
五、蚕豆病日常注意事项
1、产前孕妈做好诊断，产后新生儿进行遗传病筛选。由于蚕豆病是隐藏在基因序列中的一种遗传性疾病，因此产前甚至怀孕之前，母亲可以进行G-6-PD的类型筛选；当宝宝出生之后，也可以检测新生儿的遗传病；做到早诊断、早预防。
2、坚决不吃蚕豆及其相关制品的食物。蚕豆及其制品是诱发蚕豆病的主要因素，蚕豆病也得名于此，因此已经知道患有蚕豆病或者家族有患病史的人群，禁食蚕豆以及制品、避免与蚕豆花粉接触是最有效的措施。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地。
3、生病时不要随便用药，要在医生或者药师的指导下用药。就诊时告知医生是G6PD缺乏者，不能使用可能引起溶血的药物，用药时应向医生咨询后再使用。4、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院就诊。
5、樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，所以无论是大人还是小孩的衣柜中，都禁用此类东西，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。6、锻炼好身体，增强免疫力。平时多喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气。7、为孩子准备一张健康卡片，如下图为您准备的「G6PD缺陷症儿童健康卡」;
六、蚕豆病人用药禁忌
1、中药有些中药的使用也会导致G-6-PD酶缺乏的患者产生溶血反应，常见报道的有川连（黄连）、珍珠粉、熊胆、牛黄、樟脑（萘）、腊梅花等，使用上述中药饮片，或是含有上述饮片的中成药，可能会引起溶血反应，但并非每个患者都会出现，具体还应结合药物的含量、患者的体质及G-6-PD酶的缺乏程度谨慎使用。现将常用的需禁用或慎用的中药及中成药整理如下。
2、西药
七、G6PD缺乏症可以治愈吗？会不会传染？
G6PD缺乏症是一种遗传病，只会遗传，不会传染，即不会因为与G6PD缺乏症患者接触而获得。因为是遗传病，所以没有治愈的方法。但是我们蚕豆病是可以通过尽可能的避免接触风险诱因而来进行防范的。输血是抢救和治疗蚕豆病的基础，因为是急性溶血性疾病，输血或者输注红细胞是最有价值的治疗方法。而且，输血过程中要避免家族亲属的供血，或者是近期食用蚕豆的人的供血。另外，补充充足的水分，口服碳酸氢钠或者补充大剂量的维生素C这些措施也是常见的治疗蚕豆病的有效措施。需要记住的是，蚕豆病的关键是预防；蚕豆病的治疗遵医嘱。
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