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血液科成功抢救自身免疫性溶血性贫血个案报

患者女性,39岁,住院号:。因“诊断自身免疫性溶血性贫血19+年,面色发黄、乏力加重10+天”于年8月20日入院。入院时全身乏力,皮肤巩膜重度黄染,小便深黄,辅助检查:血红蛋白40g/L,间接胆红素:64.8μmol/L,直接抗人球蛋白C3、直接抗人球蛋白IgG(+),小便常规:尿胆原:+-,多次合血提示抗筛(+)。入院后多次合血困难,经全科讨论后,予甲强龙mg冲击治疗1天迅速控制溶血,输注甲强龙后立即输注同型洗涤红悬纠正贫血,1天后将甲强龙减量为80mg连用3天,随后改为口服强的松,并间断予环磷酰胺控制溶血,中药先后予茵陈蒿汤、八珍汤化裁治疗,经治疗后患者溶血逐渐得到控制,巩膜黄染明显消退,复查血红蛋白上升至g/L,好转出院。

血红蛋白、间接胆红素动态结果:

血红蛋白

(g/L)

间接胆红素

(μmol/L)

8-20

45

70.7

8-21

40

8-22

37

64.8

8-24

70

32.3

8-26

76

21.4

8-27

86

18.0

8-29

71

14.0

9-1

90

13.1

9-5

11.5

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)以红细胞寿命缩短,体内存在抗红细胞的自身抗体为特征,直接抗人球蛋白试验阳性是诊断本病的主要依据。此外,溶血可以是红细胞膜缺陷所致,如遗传性球形红细胞增多症,红细胞酶活性缺乏亦可致红细胞寿命缩短,如G-6-PD酶缺乏;珠蛋白合成异常,如地中海贫血;血红蛋白结构异常如镰状细胞贫血;一些药物也可诱发溶血,如异烟肼、利福平、青霉素、头孢菌素等;红细胞物理损伤、物理或化学因素以及微生物感染、免疫损伤等因素均可导致溶血,部分导致溶血的疾病通过现代检验方法尚不能测出。

短时间内体内红细胞破坏速度超过骨髓造血潜能时,临床可出现不同程度的贫血,严重者出现严重缺氧、肾衰竭甚至死亡,及时控制溶血是治疗的关键。我科治疗此案例成功之处在于:

1合理的运用激素控制溶血:患者既往多次运用激素,甚至切脾治疗仍反复发作,常规剂量激素治疗往往收效甚微,非大剂量激素不能控制溶血,但患者既往长期使用激素,免疫力低下,如不能很好的掌握激素和免疫抑制剂的剂量,易产生严重的并发症,如重症感染,故予甲强龙mg冲击治疗1天后迅速减量,间断予免疫抑制剂治疗,及时控制了溶血,同时又避免了大剂量激素导致的相关并发症。

2准确的中医辨证:中医能从宏观上把握疾病的特点和发展趋势,根据邪正盛衰辨证用药。因溶血性贫血表现为肤目黄染,中医多从“黄疸”论治。患者入院时辨证为湿热并重,疾病初期以茵陈蒿汤化裁清热除湿,以祛邪为主,联合激素及免疫抑制剂治疗。溶血控制后,黄疸明显消退,考虑运用了大剂量激素,邪去正衰,后期以补益气血的八珍汤化裁匡扶正气,患者虽使用了大剂量激素,但治疗过程中未发生严重感染。全程坚持中西医结合治疗,取得了满意的疗效。

该案例为我科在开科初期成功救治的第一例溶血性贫血患者,急性溶血性贫血短时间内体内红细胞破坏速度超过骨髓造血潜能,临床可出现不同程度的贫血,严重者出现严重缺氧、肾衰竭甚至死亡,及时控制溶血是治疗的关键。

经过一年多的发展,成医院血液科已成为西南地区最大的集医疗、教学、科研为一体的中西医结合治疗血液病专科。我科目前收治的血液科病种较齐全,涉及急性白血病、慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症等血液肿瘤疾病,再生障碍性贫血等各种贫血,免疫性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等出凝血疾病,以及一些少见病种如POEMS综合征、Castleman病等。针对血液科的专科专病治疗与现代医学的治疗同步,结合中药辨证施治、穴位敷贴、杵针等中医特色治疗,可以弥补西医治疗的不足,形成了独具特色的中西医结合治疗体系。









































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南京白癜风皮肤病研究所



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