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儿童遗传性溶血性贫血的诊治

医院儿科是全军儿童溶血性贫血创新发展基地,具有国内领先的溶血性贫血诊断、治疗能力。每年均有大量全国各地的疑难溶血性贫血患儿前来就诊,在医院,他们得到了明确的诊断,为进一步治疗提供依据。

溶血性疾病是由于各种因素导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速的一组疾病。当骨髓造血增强但不足以代偿红细胞消耗,血红蛋白降低至正常水平以下时,即为溶血性贫血。遗传性溶血性疾病是最常见的遗传性疾病。

遗传性溶血性贫血可因为红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白生成障碍等因素引起。常见的分别有遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症(蚕豆病是其中的一型)、丙酮酸激酶缺乏症、地中海贫血等。

溶血性贫血常表现为不同程度的贫血、黄疸、肝脾肿大,部分患儿可有胆石症或胆石症家族史。长期的贫血会影响儿童的生长发育,严重者需要依赖输血,生活质量低下。

医院儿科与输血科、外科等多学科联合,全面开展针对红细胞膜、酶、珠蛋白缺陷的特异性检查,大大提高了溶血性贫血诊断的准确性。尤其是李津婴教授,在遗传性贫血的诊断方面具有丰富的经验,在国内遗传性溶血性贫血诊断方面处于国内领先水平。

针对脾脏增大、血细胞降低明显的患儿,儿科与外科联合,采用部分性脾栓塞、腹腔镜下脾脏切除术等微创治疗,取得了良好的疗效,减轻了患儿的痛苦及家庭负担。

遗传性溶血性贫血联合专家门诊

蒋瑾瑾主任医师、李津婴教授

时间:每周六上午









































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