自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。
临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60％左右；继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40％左右。
根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃；冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2～4℃，温度上升结合力减弱；冷溶血素在16℃时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80％，女性患者多于男性，且以青壮年为多。
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背景糖皮质激素由于其免疫抑制作用而作为AIHA治疗的主要手段，当患者对大剂量糖皮质激素治疗无应答时，脾切除、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和免疫抑制药物也可作为辅助治疗手段。最近有研究显示抗CD20单克隆抗体也可用于治疗自身免疫性疾病。但一旦急性AIHA患者病情危重，则以上治疗手段均无法控制病情发展。
对于严重AIHA患者RBC输注可暂时提高患者Hb，但RBC输注会激活患者免疫系统并产生抗体，造成患者自身和输注的RBC破坏。有研究显示治疗性血浆置换（TPE）作为AIHA治疗手段可降低患者体内抗体效价，TPE后输注RBC可提高RBC输注效果，但也有研究结果显示TPE后输注RBC并不能提高RBC输注效果。利用供者RBC和新鲜冰冻血浆进行全血置换（WBE）可明显减少患者体内致敏和破坏RBC、血浆和激活的淋巴细胞等，但并没有报道过WBE用于治疗严重AIHA患者的研究，本研究回顾性分析了30例严重AIHA患者进行WBE病例资料，以探讨WBE用于治疗严重AIHA患者的有效性与安全性。
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研究对象1.30名严重AIHA患者经历了WBE治疗，其中包括4名儿童和26名成人；儿童平均年龄为11岁（9-13岁），成人平均年龄为41岁（17-80岁）。患者确诊包括体格检查、实验室检查和血涂片等。患者一般资料见表1。
表1患者一般资料
2.30例WBE患者中儿童平均Hb为4.9g/dL，成人平均Hb为3.5g/dL；患者DAT和IAT结果显示患者体内存在着大量循环抗体，患者胆红素指标显示患者体内存在严重溶血。30例WBE患者相关实验室检测结果见表2。
表例WBE患者相关实验室检测结果
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方法1.对于无妊娠史与输血史的患者选择ABO和RhDCcEe血型相同的供者血液；对于有妊娠史与输血史的患者必须先进行抗体筛选再选择ABO和RhDCcEe血型相同的供者血液。所有血液均为去白细胞制剂。
2.WBE疗效评价：1）患者临床症状的改善；2）Hb值升高至6.0g/dL以上；3）抗体检测变为阴性或抗体强度降低；3）治疗后不再进行输血治疗。
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结果1.治疗耐受：所有患者在WBE前使用了糖皮质激素或免疫抑制剂，均耐受全程WBE治疗；仅发生几例荨麻疹伴皮肤瘙痒，均无严重输血不良反应发生。WBE相关并发症情况见表3。
表3WBE相关并发症情况
2.治疗效果：26例成人患者中23例患者治疗后溶血停止且Hb值立即升高；1名患者症状未出现加剧，1名患者治疗无效，1名患者伴Evans综合征由于血小板数量极低并发胸腔出血而死亡，见表3。患者WBE相关信息见表4。
表4WBE治疗相关情况
3.WBE治疗后患者Hb值保持稳定或明显升高，见图1。（A：5例药物引起的AIHA；B：10例特发性AIHA；C：9例继发于自身免疫性疾病的AIHA；D：5例继发于遗传性疾病的AIHA）。
图1WBE治疗后患者Hb值变化情况
4.患者WBE治疗后7天总胆红素、直接胆红素明显降低，见表5；大部分患者治疗后不再进行输血治疗。
表5WBE治疗后患者胆红素值变化情况
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结论本研究结果显示WBE治疗严重AIHA有明显疗效。
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参考文献LiBJ,YuanX,JiangYJ,etal.Retrospectiveanalysisof30severeautoimmunehemolyticanemiapatientstreatedbywholebloodexchangetransfusion[J].Transfusion,,55(9):-.
编译：医院输血科刘威乐爱平
本文系江西省医学会临床输血学分会编辑整理，转载请注明来源，并附原文链接，谢谢！
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