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【志工关注】地中海型贫血——前路迷渺梦堪

【志工关注】地中海型贫血——前路迷渺梦堪

“闲静时如姣花照水,行动处似弱柳扶风”,宝黛初见时,黛玉此状便深深触动了宝玉的内心。但不同于古典美人的贤淑,对于地中海型贫血患者来说,这却是不得不面对的生活日常。

地中海贫血,即珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类分为α及β型地中海型贫血,根据缺乏程度分类为轻型,中型及重型三种类别。

程度分类重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

由于地中海型贫血是可遗传的疾病,因此两种同种类型的轻型患者婚配也有较大几率诞出患有更重症后代的几率。注意婚检及胎儿检查也是该类患者的重中之重。

有话说轻型地中海型贫血患者常常并不会表现出与常人较大的不同,但他们仍不时忍受着病痛的折磨,更遑论更严重的患者了。在日常生活中,如果遇到患有“地中海型贫血”的人,请不要犹豫,在能力范围内多相助,多帮扶,人人携手,就会凝成我们向往的未来。

部分内容摘自络

王健文

蔡凡伟









































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