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系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血性贫血

我们发现AIHA并不是cSLE和aSLE的常见临床表现,儿童患者具有更高的患病率及疾病严重程度,且多数伴有其他伴随症状。

摘要

目的:为统计系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的总患病率并比较儿童和成人狼疮患者伴AIHA时的临床及实验室特征。

方法:这项回顾性医院治疗随访的例儿童系统性红斑狼疮患者(cSLE)和例成人系统性红斑狼疮患者(aSLE),记录其人口学资料、临床特征和疾病活动情况。SLE伴AIHA定义为在SLE诊断的基础上存在:贫血(血红蛋白10g/dL);溶血的证据(网织红细胞升高、直接抗球蛋白试验(DAT/Coombs)阳性)。伊文氏综合征(ES)为诊断为AIHA的同时伴有血小板减少(PLT,/mm3)。

结果:AIHA的诊断频率在cSLE患者中显著高于aSLE[49/(14%)vs49/(3%),P=0.1],ES的诊断存在类似的情况(3/[0.9%]vs10/[0.5%],P=0.),cSLE患者的血红蛋白水平中位数显著低于aSLE患者(8.3[2.2–10]vs9.5[6.6–10]g/dL,P=0.),发生多发性出血的频率较高(41%vs7%,P=0.),因出血引起的红细胞输注较多(24%vs5%,P=0.),cSLE患者表现为更多的医疗干预(84%vs31%,P0.),发热(65%vs26%,P0.),体重减轻2kg(39%vs6%,P0.),网状青斑(48%vs8%,P0.),肝肿大(25%vs2%,P0.)及脾肿大(21%vs2%,P=0.)。其他主要器官受累较常见,但在cSLE患者及aSLE患者中发生频率无明显差异(P0.05)。系统性红斑狼疮病情活动度评分中位数(SLEDAI-2K)在cSLE患者及aSLE患者中相似(P=0.).

结论:我们发现AIHA并不是cSLE和aSLE的常见临床表现,儿童患者具有更高的患病率及疾病严重程度,且多数伴有其他伴随症状。

原文

Abstract

Objective:Todeterminetheoverallprevalenceofautoimmunehemolyticanemia(AIHA),andto







































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