1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外,内在缺陷是遗传性的
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(1)红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常
2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血溶血可在血管内,也可在血管外
(2)血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋治溶血性贫血白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血医`学教育网搜集整理
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(:黑天鹅)
(3)红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的atp以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)
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根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血用asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短内在缺陷,溶血部位常在血管外
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