大家对贫血都比较熟悉，但说到自身免疫性溶血性贫血，大家就比较陌生了。身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
那么，自身免疫性溶血性贫血是怎么确诊的呢?
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。
如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。
冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
治疗自身免疫性溶血性贫血的方法主要是以下几种：
1.病因治疗
治疗原发病最为重要。
2.糖皮质激素
为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，应改换其他疗法。
3.达那唑
为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的FcR数目，本药起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，最后可单用达那唑50~mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。
4.免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成，剂量分别为mg/d、mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，抑制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓抑制作用，用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯(骁悉)mg每日2次。近年来，发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣，西罗莫司，RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用，且无肾毒性和骨髓抑制作用，用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg，第2天开始给维持量，每天0.5mg或1mg或2mg，连用3个月，根据情况逐渐减量至停药，亦可治疗免疫性血小板减少。
5.大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)
如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG，0.4~1.0g//(kg·d)，连用3～5日。
6.脾切除
糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，为60~70%，继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。
7.血浆置换
采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆~ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。
8.输血
只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。
9.其他
近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab(美罗华)、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗(利妥昔单抗)mg/㎡，1周1次，2~4次，2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能，可试用丙戊酸钠5~10mg/kg/d。
10.中西医结合治疗——自血DBT改造修复治疗结合特色专利处方中草药调理，从调节人体免疫机能着手，通过药物作用，尽快让患者的病情得以缓解。
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