讲者：邵宗鸿整理：于若寒
发布者：郭越审校者：王振青
1.什么是免疫性血细胞减少症？免疫性血细胞减少症可分两大类，一类与B细胞产生的自身抗体有关，自身抗体结合在不同的血细胞上引起一系列改变。另一类与细胞毒性T细胞（CTL）有关，通过不同途径引起血细胞损伤。免疫性血细胞减少症最终引起出血、贫血和感染症候群。2.如何区分免疫性和非免疫性血细胞减少症？免疫性血细胞减少症有自身细胞和免疫因子参与，如自身免疫性溶血性贫血，自身抗体破坏成熟红细胞，引起贫血和胆红素升高。又如自身免疫性血小板减少性紫癜，自身抗体破坏血小板，以出血点和急剧的血小板下降为特点。而非免疫性血细胞减少症无免疫因素参与，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、先天性溶血和肿瘤性贫血。
3.免疫性血细胞减少症分类
第一类：自身抗体介导的血细胞减少症：自身抗体直接破坏红细胞，为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；自身抗体直接破坏GPⅡb/Ⅲa或TPO，为自身免疫性血小板减少性紫癜（TTP）；自身抗体直接破坏中性粒细胞，为免疫性粒细胞减少症；自身抗体同时破坏红细胞和血小板，为Evans综合征；仅针对骨髓细胞的自身抗体，为免疫相关性血细胞减少症（IRP）；针对促红细胞生成素或促红细胞生成素受体的自身抗体，导致自身抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血；针对血型抗原的自身抗体，导致ABO血型不合输血性溶血性贫血；针对vWF裂解酶的自身抗体，导致自身免疫性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）;
第二类是T淋巴细胞引起的，Th2细胞异常引起B淋巴细胞功能亢进，产生自身抗体，此类自身抗体不仅可影响血细胞，还可引起其他器官损害，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫性甲状腺功能低下、免疫性糖尿病等等。不同靶器官损害之间可相互转化、并存。T细胞介导的血细胞减少主要包括再生障碍性贫血、T细胞因子介导的纯红细胞再生障碍性贫血、T细胞因子介导的ITP、T细胞因子介导的粒细胞减少症、免疫细胞对抗移植物导致的宿主抗移植物病、免疫细胞攻击宿主导致的移植物抗宿主病等。
4.免疫性血细胞减少症机制特点
①自身抗体的多靶点性、多类型性；
②抗体介导组织损伤的多途径性；
③细胞毒性T细胞损伤靶组织的多途径性；
④免疫瀑布激活调控网络复杂性；
⑤始动抗原分离鉴定的艰巨性。
5.治疗对症支持治疗：输注悬浮红细胞纠正贫血，输注血小板防止出血，抗感染治疗、输注白膜对抗感染；保护心肝肾等重要脏器功能，控制糖尿病、改善心肌供血供氧。
