发布日期：-01-01
作者：华中科技大医院贺冠强，吴学琼
出处：国际输血及血液学杂志年第32卷第4期
对应指南：BCSH再生障碍性贫血的诊断和管理指南
英国血液学标准委员会(BCSH,BritishCommitteeforStandardsinHaematology)
内容介绍：
重要推荐小结：
再生障碍性贫血是一种少见的异质性疾病．由于病因不明．大约70％～80％被认为是原发性疾病，少数病例是由药物或感染引起的骨髓衰竭／再生障碍性贫血。大约有15％～20％的患者表现为遗传发病。其有家族性发病和／或伴随其他遗传性疾病史。仔细询问病史及体格检查对于排除遗传因素至关重要。要了解详细的用药史及职业暴露史。应当停服任何可能对造血有害的药物并且要避免以后再次接触该类药物。所有再障患者都应做如下评估：
①明确再障的诊断和排除其他骨髓增生减低引起的全血细胞减少。
②运用血液及骨髓诊断标准对疾病严重程度进行分级。
③证实与PNH及细胞克隆相关的一些情况。大约50％的再障患者在不出现溶血的情况下有小量的PNH克隆，约12％的再障患者在不合并MDS的情况下可以出现异常细胞克隆。
《再生障碍性贫血的诊断和治疗指南》
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