除了影像学检查和尿儿茶酚胺检查，医院还把血清神经元特异性烯醇化酶（neuronspecificenolase,NSE）检查作为诊断神经母细胞瘤的辅助手段。血清NSE检查的特异度不如尿儿茶酚胺检查高（见《神经母细胞瘤的VMA和HVA检查》），但操作简便，成本更低，所以NSE检查还是监测神经母细胞瘤进展的常规手段。
血清NSE和神经母细胞瘤
人体不同组织的细胞会合成多种烯醇化酶，用于催化糖酵解反应，为生命活动提供能量。其中NSE是神经和神经内分泌组织合成的烯醇化酶。神经系统受损（如神经元细胞损伤、癫痫发作等）会刺激NSE分泌，释放到脑脊液中的NSE通过血脑屏障，血液中的NSE水平就会升高。所以通过检测血清中的NSE水平，我们可以推测神经和神经内分泌组织的受损情况，有时候临床上还会直接提取脑脊液测定NSE水平。
源于神经和神经内分泌组织的肿瘤细胞也会大量合成NSE。除了神经母细胞瘤，嗜铬细胞瘤和源于神经内分泌组织的小细胞肺癌等都能使NSE水平显著升高。一般来说，血清NSE检查的特异度不高，只能作为确诊神经母细胞瘤的次要依据。美国梅奥诊所实验室（MayoClinicLaboratories）的临床诊断参考特别提到，即使患者的VMA和HVA水平没有明显升高，过高的血清NSE水平仍然可以作为独立的依据，支持疑似神经母细胞瘤的判断。但由于特异度的问题，医院，血清NSE检查不是诊断和评估神经母细胞瘤的必要手段。
血清NSE检查的优势在于操作简便，通常抽一毫升血就可以了。与之相比，尿儿茶酚胺检查有时会要求患者留24小时尿样，还有饮食和药物限制，对婴幼儿患者来说很不方便。医院，孩子会在治疗和复查时接受多次血清NSE检查。特别是在化疗期间，血清NSE水平通常会作为化疗效果的指标。在常规检查和复查的时候，如果孩子的血清NSE水平显著升高（如几十甚至超过ng/mL），即使其他指标没有变化，医生和家长也要考虑肿瘤出现进展或复发的可能，要做影像学检查确认。
影响血清NSE水平的因素
血清NSE水平的参考范围没有统一的标准。医院多采用0–12.5ng/mL或0–15ng/mL作为成人的参考范围，医院也有用0–10.8ng/mL和0–16.3ng/mL作为标准的。我们没有找到为儿童单独制订的参考标准。测定同一份血样，采用不同的方法或试剂可能会得到不同的NSE数值，医院和实验室，血清NSE水平的参考范围也会有差异。在极少数情况下，有的测定方法还可能产生假阳性的结果，即血清NSE的实际水平正常，但测出的数值却高出参考范围。考虑到这些因素，神经母细胞瘤患者在治疗期间，应尽量在同一机构完成血清NSE检查，保证检测结果的一致性。不同机构的血清NSE检查结果不能轻易交换使用，如果有必要，更换检测机构要重新做基线评估。
血清NSE检查通常需要0.5–1.0毫升血液（有些方法只要0.3–0.5毫升），患者在抽血前没有特别的饮食和药物禁忌。以下的病理性因素都能引起血清NSE水平显著升高：
神经系统损伤：如蛛网膜下腔出血、创伤性脑损伤、心脏骤停导致的脑损伤、格林–巴利综合征、细菌性脑膜炎、脑炎、快速进展性痴呆、昏迷、癫痫发作、周围神经系统创伤和病变等。
肿瘤：如小细胞肺癌、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、原发性胰岛细胞瘤等实体瘤和类癌。
其他疾病：肺炎、肝功能衰竭、终末期肾功能衰竭、新生儿高胆红素血症、溶血性贫血、败血症等。
需要注意的是，感冒和感染可能会造成血清NSE水平轻微升高。还有研究提到，儿童的血清NSE水平也普遍比成人高一些。这可能是由于儿童取血时容易发生轻度溶血，使得红细胞中的NSE混入血清标本，也可能是由于儿童的血脑屏障没有发育成熟，脑脊液中的NSE更容易进入血液。
由于影响血清NSE水平的因素比较复杂，它在临床上只能作为辅助指标，提供定性的参考。无论是在诊断还是在评估病情的时候，医生必须综合多项检查结果，才能得出可靠的结论。
血清NSE水平和神经母细胞瘤的预后
下面我们简要介绍几项研究，讨论血清NSE水平和神经母细胞瘤预后的相关性。近年来文献中的相关论文不多，我们提到的三篇论文都发表在年以前。
在年发表的一篇论文中，研究医院（TheChildrensHospitalofPhiladelphia）的61名神经母细胞瘤患者在确诊时的血清NSE水平和预后。
不同分期的病例，血清NSE水平的中位值有明显不同：其中一期病例的中位值为13ng/mL，二期23ng/mL，三期40ng/mL，四期ng/mL，4S期40ng/mL。四期病例的血清NSE水平明显高于其他分期的病例。
确诊时的血清NSE水平是否高于ng/mL同预后相关：在54名确诊超过两年、有复发风险的患者中，确诊时血清NSE水平低于ng/mL的34名患者，两年无病生存率为79%；而高于ng/mL的20名患者，两年无病生存率只有10%。
是否可以用血清NSE水平预测复发取决于分期：在28名一期、二期和4S期的患者中，血清NSE水平是否超过ng/mL和两年内是否复发没有表现出明显的相关性。但在三期和四期的患者中，19名NSE超过ng/mL的患者有18名在两年内复发，而八名NSE在ng/mL以下的患者，只有三名出现复发。
出现肿瘤快速进展的4S期病例，其血清NSE水平也明显低于四期的病例。这个现象可以从侧面说明4S期肿瘤的恶性程度不高，所以血清NSE水平可以作为确定4S期的参考指标。
需要说明的是，这篇论文发表在三十多年以前，当时的治疗手段有限，无病生存率比现在要低得多。
意大利的国家癌症研究所在年发表论文，分析了80名神经母细胞瘤患者在确诊时的血清NSE水平与分期、治疗效果和预后的相关性。这些病例在年到年之间确诊，年龄从一岁到24岁，中位值为两岁零两个月，其中一期病例八名，二期三名，三期15名，四期48名，4S期六名。
血清NSE水平和分期：一期病例的NSE中位值为9.9ng/mL，二期45.1ng/mL，三期49ng/mL，四期93.9ng/mL，4S期53.4ng/mL。
血清NSE水平同治疗效果相关：研究者根据治疗效果将患者分为两组：第一组包括37名治疗效果较好的病例，他们通过手术清除了病灶，得到了完全或部分缓解，在治疗期间没有复发；第二组包括43名治疗效果不好的病例，这些患者要么对治疗没有反应，要么肿瘤在治疗期间出现了进展，要么在治疗完成前复发。第一组患者确诊时的NSE中位值为47.4ng/mL，第二组的中位值为ng/mL。在治疗结束的时候，达到完全缓解的患者，NSE中位值降到了8.6ng/mL；部分缓解的患者，NSE中位值降到了26.5ng/mL；治疗效果不好的患者，NSE中位值上升到了ng/mL。
血清NSE水平同生存率相关：确诊时血清NSE水平低于30ng/mL的患者，两年和四年生存率分别为84%和78%；而确诊时高于30ng/mL的患者，两年和四年的生存率为35%和28%。
血清NSE水平同复发相关：有52名患者在随访期间复发。其中21名在确认复发前就出现了血清NSE水平升高，29名在确认复发时发现NSE升高，只有两名患者在确认复发后才出现NSE升高。
文章得出结论，血清NSE水平可以作为神经母细胞瘤的参考指标，用于诊断、监测疗效和检测复发。
另外，还有研究专门分析了名四期神经母细胞瘤患者在确诊时的血清NSE水平，其中有96%比同年龄组健康儿童的平均值高出了至少三个标准差。健康儿童血清NSE水平的范围为5.4–12.9ng/mL，平均值7.5ng/mL，标准差2.1ng/mL。这些四期患者的范围为10–ng/mL，平均值ng/mL，标准差ng/mL。其中NSE水平大于ng/mL的病例预后不良，这个现象在确诊时小于一岁的患者中尤为明显。
参考文献
Neuron-specificenolase(NSE),serum.MayoClinicLaborratories.
