系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。
系统性红斑狼疮贫血的类型可不单单只有缺铁性贫血哦!
系统性红斑狼疮(SLE)是一种体内产生多种自身抗体及多器官受累的自身免疫性疾病。SLE在疾病初期易侵犯血液系统，常引起一系或多系血细胞减少，被称为“SLE相关性血液病”。
系统性红斑狼疮损害到血液系统就会出现贫血
部分SLE患者以血液系统损害发病，而蝶形红斑、口腔溃疡、脱发等症状并不明显，容易漏诊、误诊。其中以贫血最为常见，其贫血程度与病程长短及病情严重程度密切相关，大多数患者为轻中度贫血，少数重度贫血。
50%～80%的系统性红斑狼疮患者出现贫血，多为正细胞正色素性，10%的患者出现溶血性贫血。50%患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约15%患者有脾大。
系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些?
1.非免疫性贫血，包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。
2.免疫介导的贫血，包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。
目前SLE患者发生贫血机制尚未完全阐明，贫血类型多种多样，贫血的原因也是多因素的，今天我们就来说说SLE贫血那些事……
病例情况：患者张某，女，26岁，以“反复发热两年零1个月，因连续高热持续17天后”入院。
患者两年前出现发热，呈间歇性，体温最高达38.9℃，无明显昼夜节律，伴恶心、偏头痛、脱发，皮疹、口腔溃疡，全身无力、焦虑，无皮下瘀斑瘀点，无皮肤紫癜、畏光等不适。
医院，予“抗感染”等对症处理，热退后自行出院。出院后仍感到恶心、乏力、四肢无力、反复性口腔溃疡，症状呈现进行性加重，于10个月后多处关节出现疼痛、肿胀，以近端指间关节为主，伴晨僵，伴活动后胸闷、气短，偶有一过性黑朦，期间做骨密度检查结果显示中度骨质疏松。予药物治疗后(具体不详)自诉关节肿痛稍缓解，余症状未见明显改善，17天内间歇性高烧至39.8左右，未进一步系统诊治，医院就诊。
入院2天再次出现发热，最高体温40.4℃，性质同前，遂到北医院就诊。自发病以来，神志清，乏力不适，反复发热，全身多关节肿痛，纳寐差，二便尚调，体重减轻7kg。
★入院查体：
体温：38.1℃，脉搏：次/分，呼吸：22次/分，血压：92/73mmHg。神志清楚，手背有皮疹，口腔溃疡溃烂面积多处、脱发、全身皮肤黏膜、巩膜、甲床苍白，口唇苍白，无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，全身各浅表淋巴未触及肿大。脊柱生理曲度存在，四肢关节无明显异常，其余查体未见明显异常。
★辅助检查：
血细胞分析：白细胞计数2.3×/L，中性粒细胞1.6×/L，血红蛋白64.0g/L↓，平均红细胞体积76fl↓，平均血红蛋白量26.4pg↓，血小板.0×/L。
红细胞沉降率mm/h，C-反应蛋白74.9mg/L，降钙素原0.ng/mL。
凝血酶原时间13.3秒↑，活化部分凝血活酶时间测定39.2秒↑，血浆纤维蛋白原测定4.85g/L↑，D-2聚体2.65mg/L↑，纤维蛋白降解产物10.76mg/L↑。
生化全套检查：总蛋白87.0g/L，白蛋白28g/L↓，白球比例(A/G)：0.47，余未见明显异常。
免疫球蛋白IgA：2.80g/L↑，免疫球蛋白IgM1.98g/L↑，免疫球蛋白IgG35g/L。
补体C30.57g/L↓，C40.10g/L↓，类风湿因子28.25IU/mL;尿轻链KAP.5mg/dL，LAM轻链.0mg/dL。
抗核抗体：核颗粒型阳性，抗ds-DNA抗体：阳性。
ENA抗体谱：抗RNP、抗SM、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白、抗核蛋白P蛋白抗体：阳性。
贫血相关检查：铁蛋白.6μg/l，叶酸、维生素B12正常。
Coombs试验(多特异性)阳性，Coombs试验(抗C3d)阳性。
尿常规、粪便常规+大便隐血试验、呼吸道病原体谱、24小时尿蛋白定量、血培养(需氧+厌氧)、EB病毒抗体正常。
常规心电图：窦性心动过速。
肺部CT平扫：纵隔及双侧腋窝见多发肿大淋巴结，扫及脾大。
入院诊断：
1.SLE累及血液系统，中度贫血，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
2.低蛋白血症
3.窦性心动过速
★病例讨论
此例SLE患者合并贫血，入院查血红蛋白64g/L，血常规提示小细胞低色素性，但平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量仅稍低于正常值，且铁蛋白明显升高，故不考虑缺铁性贫血。
该患者长期间断服用非甾体类抗炎止痛药，但平素无黑便，入院查大便隐血试验阴性，故不考虑慢性病失血。患者未长期服用激素及免疫抑制剂，故不考虑药物所致贫血。
该患者Coombs试验(多特异性)阳性，Coombs试验(抗C3d)阳性，故诊断考虑SLE导致AIHA所致贫血。
★采取治疗：
入院后经专家会诊，根据患者病情特殊性，根据个体差异化，采取中西医结合治疗后，血红蛋白升至96g/L，血沉、C-反应蛋白较前明显降低。
两个疗程系统治疗结束，患者自觉头晕乏力症状较前明显改善，红斑狼疮皮疹症状消失，关节疼痛、肿胀消失、四肢乏力感消失、情绪稳定、脱发减轻、食欲增加、无恶心、呕吐，预后效果持久、良好。
复查结果显示：因红斑狼疮引起的贫血现象消失，各项检查基本正常，与正常指标基本吻合。患者自述生活质量有所提高，出院第三个月，就参加工作了，合理作息后无任何不良反应。
SLE贫血的机制及分型
一、SLE贫血的机制主要为免疫性和非免疫性因素两种。
★免疫因素：以AIHA最为常见
①抗心磷脂抗体诱导的外周成熟红细胞破坏；
②铁代谢紊乱导致的骨髓红系造血细胞功能异常;
③自身致病性抗体的产生，T、B细胞过度增殖与活化，细胞因子分泌及受体表达等。
★非免疫因素：以慢性病性贫血(ACD)最常见。其他因素包括感染、恶性肿瘤、慢性病性、慢性失血、肾脏病、药物营养元素吸收障碍等。
二、SLE贫血的类型
①AIHA：其机制是由于其体内的免疫调节功能紊乱，产生大量的多克隆免疫球蛋白(温抗体)和自身抗体，主要为IgG1，有时亦可为IgM或IgA。经抗体包被的红细胞与具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏，从而导致贫血。
②微血管内溶血性贫血(MAHA)：MAHA是一组较少见的血管内溶血性贫血，临床发生率约2%-3%，其机制可能与免疫复合物造成血管内皮细胞损害、血小板激活血管性血友病因子异常导致广泛的血管炎有关。
③纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)：其机制可能与自身抗体的抑制作用、淋巴细胞介导的免疫损伤、免疫功能紊乱、病毒感染等相关。
④ACD：SLE最常见的贫血类型，是指继发于慢性感染、炎症、恶性肿瘤的一组贫血，其机制可能为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症细胞因子增多导致促红细胞生成素减少及骨髓对贫血的代偿性增生反应受抑制。另外，目前研究发现，慢性病时常伴进食减少，引起机体营养及热量不足，结果导致体内T4转化为T3减少，发生保护性的甲状腺功能低下而并发贫血。也可因长期应用免疫抑制剂抑制骨髓造血。
⑤缺铁性贫血(IDA)：SLE患者常有铁的转运和利用障碍，研究显示SLE患者红细胞中心淡染区增大，骨髓内外铁含量明显减少，而骨髓增生正常。另外药物治疗所致的急慢性胃肠道出血或月经过多均可引起缺铁性贫血。
⑥合并血液系统疾病：SLE合并血液疾病的几率高于正常人，如镰状细性贫血、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等。可能的解释是：SLE由细胞免疫紊乱所致，免疫细胞与血液细胞由同一单能干细胞分化而来，两者间存在复杂的联系。
⑦其他类型的贫血：SLE可并发恶性贫血，部分SLE并发胃肠道反应如食欲不振、呕吐、腹泻、腹水等症状导致叶酸吸收障碍及维生素缺乏而引起微量元素不足，从而导致大细胞性贫血。
总结
SLE合并贫血的机制是多因素的，临床上应积极寻找贫血原因及行贫血相关检查，必要时行骨髓穿刺，以确定贫血原因及类型。治疗上应积极治疗SLE原发病，同时需遵循个体化治疗，而不是一概而论，盲目补充铁剂等造血原料。
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