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新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种，但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。
一、病理病因
由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。
1.Rh血型不合Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。
2.ABO血型不合本病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB型，母亲为B型，胎儿(或婴儿)＞为B型或AB型，但少见。胎儿(或婴儿)为O型者，可排除本病。
二、症状体征
新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，而ABO溶血病的临床表现多数较轻。Rh溶血病一般不发生在第一胎，而ABO溶血病可发生在第一胎。
1.胎儿水肿严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。
2.黄疸溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。
3.贫血溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb＜80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。
4.肝、脾肿大严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。
5.胆红素脑病(bilirubincerebritis)新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
三、实验室检查：
1.血常规如红细胞及血红蛋白下降(脐血＜13g/dl)、网织红细胞增高(＞6%)、外周血有核红细胞增高(＞10/个白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。
2.血清胆红素主要为未结合胆红素升高。溶血病患儿生后黄疸逐渐加深，胆红素水平呈动态变化，需每天随访2～3次。
3.定血型ABO溶血病者母亲为O型，新生儿为A或B型。Rh溶血病者母亲为Rh阴性(D抗原阴性)，新生儿为Rh阳性。如母亲为Rh阳性(但C或E抗原阴性，胎儿C或E抗原阳性)，婴儿Rh阳性，也可发生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。
4.抗人球蛋白试验(antihumanglobulintest)即Coombs试验，检查特异性血型抗体，可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏，如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏，再做释放试验阳性，即可诊断。ABO溶血病者需做改良法。
其他辅助检查：
1.X线检查见胎头颅骨外软组织晕轮形成透明带，体形变胖，手足不能屈曲或有胎盘阴影增大。
2.超声检查对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。用超声波检查如胎儿皮肤厚度超过5mm者即示胎儿水肿。超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿，并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加，特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿，提示预后危重，需要在超声引导下经腹壁输注红细胞，如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。
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