目前趋同认为,再生障碍性贫血是T细胞介导的,以早期造血干祖细胞为靶目标的自身免疫疾病。较早期观点和动物模型[2]认为,病毒,尤以乙型、丙型肝炎病毒,EB病毒,以及一些药物、射线是可能是触发再障的因素。但越来越多证据亦表明,有时再障是以一种淋巴瘤副肿瘤现象而表现出来。
对再障患者基因表型分析发现,再障与淋巴瘤有相同的SBDS或TERT再现性基因突变,使得骨髓衰竭性疾病与淋巴瘤间界限相交织。在此,我们综述了再障与淋巴瘤之间潜在关联情况。
恶性淋巴瘤与贫血
恶性淋巴瘤与贫血间存有以下联系:一方面,恶性淋巴瘤可以通过直接简单地取代骨髓造血空间,或与局部造血微环境相互作用,如竞争代谢物、营养成分,或旁分泌抑制因子,或破坏造血干细胞龛等手段侵犯骨髓造血和抑制造血。另一方面,自身免疫性溶血性贫血是淋巴瘤,尤其慢性淋巴细胞白血病中最易合并的副肿瘤表现。
T细胞针对白血病性B细胞中Rhesus蛋白质,在自身抗原直接刺激下介导了自身免疫性溶血性贫血,此外,治疗淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病所用嘌呤类似物也可引发AIHA[8]。纯红再障也可是CLL副肿瘤表现。
总之,淋巴细胞增殖性肿瘤可能与再障在不同时间(之前,同期或延迟)合并发生,甚至可能由淋巴瘤引发再障。
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