近日，家住重庆南岸区的周女士给6岁的儿子夕夕（化名）炒了一盘胡豆，结果这盘胡豆险些要了夕夕的命。经检查，夕夕被确诊患上了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD），俗称胡豆黄。重庆医院医生介绍，如果胡豆黄患儿不慎服用了不应该吃的东西，严重者会出现昏迷、休克、重症可导致肾功能衰竭死亡。
4月13日晚，夕夕像平常一样高高兴兴地坐等着周女士把可口的饭菜端上桌来。“妈妈，今天多了一样菜啊？书上说过，这个时候就是吃这个菜可好吃了。”夕夕指着胡豆说，并拿起筷子吃了起来，一边吃一边说，“妈妈做的菜真好吃。”听得周女士心里美滋滋的。吃完饭，夕夕还主动帮妈妈洗碗，这可把周女士开心坏了，觉得孩子长大了。
第二天一起床，周女士发现夕夕脸色发黄，再一看眼睛也发黄了，孩子精神也不好，叫起床穿衣都不清醒。“我叫他，他都有气无力的，太吓人了。”周女士一脸惊慌。
周女士赶紧开车把夕夕送到重庆医院。经检查，夕夕被确诊患上了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD），俗称胡豆黄。
医院血液科苏庸春教授介绍，胡豆黄为蚕豆病的俗称，是因为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏导致的遗传性疾病，食用蚕豆及其制品后突然发生的急性血管内溶血，如不及时治疗，死亡率极高。全球有2亿人存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因缺陷，男性多发病，女性多为携带者。
“发病与季节有密切关系，每年蚕豆成熟季节（3月—5月）为发病高峰时期。我院3—5月期间，平均每月会收治15-20例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿。”苏医生说，该病发病时很急，一般食用蚕豆及其制品后2小时至7天（一般1—2天）容易发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。主要症状为头昏、倦怠无力、苍白、发热、恶心呕吐、烦渴、食欲缺乏、腹痛，黄疸，尿色可呈茶色、红葡萄酒色、血红色、酱油色。严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒、急性肾衰竭等表现。
苏医生说，如果在新生儿期做G6PD活性检测，可以早期发现，早期干预，所以人们大可不必谈豆色变。该病只要不吃蚕豆、或者蚕豆制品如豆瓣、豆瓣酱、麻辣胡豆等，不吃某些氧化类的药物，还应避免接触樟脑丸，就可以避免发生急性溶血性贫血。另外，患者任何时候就诊时应告知医生具有胡豆黄病史。
文章来源：华龙网记者黄宇
苏庸春
副教授主任医师
擅长诊治：各种贫血（如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、再生障碍性贫血等）、出血性疾病（如血友病、血小板减少症等）及肿瘤性疾病（如白血病、淋巴瘤等）。
门诊情况：周五上午（重庆医院渝中本部）
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