.

年度回顾抗磷脂综合征

问下北京哪里的医院做白癜风的技术质量安全最好呢 http://www.mxxshi.com/baidianfengzixun/yinshiliaofa/4041.html

血栓性抗磷脂综合征

对于TAPS,目前除口服华法林抗凝之外,针对CD20的利妥昔单抗、补体C5蛋白抑制剂伊库珠单抗近期也有相关研究。YijunYou等人对利妥昔单抗对TAPS的治疗作用进行了分析。在给予利妥昔单抗mg/次、两周一次、共计两次的用药后观察到患者的B细胞在用药1月后明显下降,并在第6个月时开始逐渐恢复。在抗磷脂抗体方面,抗心磷脂抗体及抗β2GPI抗体滴度有明显下降趋势,但狼疮抗凝物滴度无明显改变。但对于抗体滴度改变对患者疾病预后有无改善此研究未进一步说明。另外,对于TAPS的特殊类型灾难性抗磷脂综合征(CAPS),目前认为伊库珠单抗可能是其一种补救治疗措施。YelnikM等人通过对法国多中心的使用过伊库珠单抗的CAPS患者进行了随访观察,发现约45.4%患者对药物存在较好的反应。这部分患者主要表现为严重的血小板减低、微血管病溶血性贫血,较少合并静脉血栓或严重的肾功能不全。这些特点或许提示我们对于存在严重血小板减低的CAPS患者,临床应用伊库珠单抗可能对减少抗凝带来的出血风险有一定的帮助。

产科抗磷脂综合征

对于OAPS,在年ACR给予的RMD(风湿病骨骼肌肉病)患者妊娠期管理指南中提及,对于RMD+aPLs阳性患者避孕,推荐宫内节育器或黄体酮片,不建议使用雌孕激素类不孕药物。因风湿病本身的原因或药物的原因,部分RMD患者存在卵巢功能不全问题,因此可能需要辅助生育进行妊娠。对于单纯aPLs阳性的RMD患者,指南推荐辅助生育期间可考虑使用预防剂量低分子肝素(LMWH)预防血栓事件发生,对于OAPS患者建议预防剂量LMWH,而对于TAPS患者建议治疗剂量LMWH。对于RMD+aPLs患者孕期雌孕激素替代治疗,指南指出对于APS患者,不管目前是否正在进行抗凝治疗,均应避免雌孕激素替代治疗。对于单纯aPLs阳性患者,应对目前aPLs状态进行评估,阳性者仍不推荐雌孕激素替代治疗。对于妊娠期的治疗方案,指南指出:OASP患者建议孕期预防剂量LMWH+LDA治疗,产后抗凝6-12周。TAPS患者,建议孕期治疗剂量LMWH+LDA,产后抗凝6-12周。单纯aPLs阳性患者,可预防性使用小剂量阿司匹林(LDA),以防妊娠期子痫发生,至于是否需要LDA+预防剂量LMWH需要根据患者具体的危险因素分层、权衡利弊后决定。由于目前缺乏关于糖皮质激素对于此部分患者有效的临床数据,不建议OAPS患者使用小剂量糖皮质激素。

目前指南对符合年悉尼分类标准的OAPS患者的治疗有比较统一的治疗策略。但在临床中有大量患者并不符合OAPS的分类标准,即所谓的非标准OAPS。对于这部分患者,它们与非标准OAPS之间在临床特点、妊娠结局方面有何不同?近期一项基于欧洲OAPS数据的回顾性研究就标准OAPS与非标准OAPS患者的临床特点进行了比较分析,发现:在不良妊娠史方面,非标准OASP的胎盘血管病变方面主要以晚发(>34周)的并发症如晚发子痫、晚发宫内发育生长受限、晚发的HELLP综合征为主,而标准OAPS患者以早发(<34周)的胎盘血管病变为主。在抗磷脂抗体阳性特点方面,非标准OAPS患者以单一抗体为主要表现,而标准OAPS患者以三重阳性或狼疮抗凝物单一阳性为主。在治疗上,虽然指南给出不推荐或推荐的药物,但在实际临床中,标准与非标准OAPS患者的用药方案相似,且最终两者的活产率也相似,分别为72.8%vs.73.43%(标准OAPS与非标准OAPS)。

在血管病变方面,研究还发现OAPS患者的颈动脉动脉粥样硬化发生率与健康人群相似,而TAPS患者的动脉粥样硬化发生率显著升高。在肿瘤发生方面,一项前瞻性观察性研究发现OAPS患者肿瘤发生率明显高于健康人群,且狼疮抗凝物阳性暴露时间、滴度高低与肿瘤发生之间存在着一定的相关性。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


转载请注明:http://www.cmctc.com/pxzz/10170.html