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病例挑战微血管病溶血性贫血和血小板减

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患者,女,26岁,表现为分娩疲劳,有严重阴道内出血,而且真空加力阴道分娩后第8天胃肠(GI)紊乱。在这之前,她发生腹泻、恶心、非出血性呕吐,这些症状先前已经解决。她的左上腹部痛,并随着深吸气而恶化。

系统回顾发现,她患有头晕,没有晕厥。没有发烧或寒颤,牙龈出血或易挫伤,排尿困难,没有除了血液之外的阴道分泌物。

她的镰状细胞特征,脊柱侧凹和慢性临界性高血压病史值得注意。在最近一次妊娠时,她的高血压恶化,但是产后她的血压正常化。家族史:母亲患有糖尿病和高血压,不知道是否有出血病史。

身体检查显示,体温99.4?F。心率为次/分,血压范围为90-/50-60mmHg。呼吸频率为30-33次/分,氧饱和度为%。她的眼结膜苍白,粘膜苍白。颈部柔软,没有淋巴结病,她的腹部较软,未发生膨胀,深部触诊法显示弥漫轻压痛。肺双边听诊清晰。神经病学检查在正常范围内。

她的实验室结果显示,钠mmol/L,钾3.7mmol/L,氯化物mmol/L,碳酸氢盐20mmol/L,钙8.4mg/dL,尿素氮33mg/dL,肌酸酐1.61mg/dL(基线0.6mg/dL),葡萄糖mg/dL。丙氨酸氨基转移酶(ALT)为20U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)为51U/L,总胆红素为3.1mg/dL,结合胆红素为0.4mg/dL,白蛋白为3.4g/dL;总蛋白为6.8g/dL,碱性磷酸酶为79U/L。

白细胞计数为10,/μL,中性粒细胞占67%,淋巴细胞18%,单核细胞7%,嗜酸性粒细胞0%,嗜碱性粒细胞0%。血红蛋白为5.3g/dL,血细胞比容为15.3%,血小板为2,/μL。重复实验室研究证实为严重贫血和血小板减少症。网织红细胞计数为9.06%。前凝血酶时间为15.1秒,活化部分凝血活酶时间为37.7秒,国际标准化比率为1.2。纤维蛋白原为mg/dL,结合株蛋白8mg/dL。尿检显示血液3+,蛋白质2+,白血球酯酶阴性,亚硝酸盐阴性,红细胞/高视野:25-50,白细胞/高视野:0-4,颗粒管型/高视野:0-2。

问题1:在这一病例中,下一步最适合检测什么?

A.测定铁蛋白

B.外周血涂片检查

C.维生素B12检测

问题2:根据患者的临床表现和外周血涂片,最可能的诊断是什么?

A.HELLP综合征(微血管病血涂片检测溶血,肝酶增加,血小板计数降低)

B.弥漫性血管内凝结

C.血栓性血小板减少性紫癜或溶血尿毒综合征

问题3:哪种检测有助于在治疗前做出正确的诊断?

A.评估补体蛋白的突变

B.血管性血友病因子多聚体分析

C.ADAMTS13分析

根据以上信息请大家讨论以上三个问题(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)

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