1.患儿，2岁，患有先天性心脏病，现进行手术治疗。手术过程中进行体外循环支持。在手术快结束时，患儿予以1个单位红细胞输注，很快出现红色尿液，立即停止输血。采集血样标本进行实验室检查，离心后显示血清为红色。监测该患者生命体征稳定，输血前和输血后DAT检测均为无反应性，输血记录核查无误，复查ABO血型检测无不符。该患儿最可能的不良反应是以下哪种？
A、血管内溶血
B、DHTR
C、非溶血反应，血尿与输血无关
D、体外循环引起的机械性溶血
E、与膀胱导尿相关的血尿和血红蛋白尿
建议选择：D
详解：
1.溶血性输血反应分为急性溶血反应和迟发性溶血反应。急性溶血反应常由ABO血型不合所致，反应严重，患者多于输血后数分钟至数小时内出现烦躁、发热，有时伴有畏寒，胸部或背部疼痛，面色发红，呼吸困难，心动过速及血压下降，血红蛋白尿，黄疸。严重的还会出现急性肾衰竭、休克和DIC，甚至死亡。实验室检查包括核对血袋标签和交叉配血记录，并和以前血型和抗筛记录进行比较。观察离心后的输血后标本，看血清中有无游离血红蛋白。DAT试验阳性则提示发生溶血。迟发型溶血性输血反应（DHTR）指输血24小时以后发生的溶血反应，溶血常发生在输血后3-10天。该患者由于输血前、后DAT检测为阴性，血型复查无误，生命体征稳定，因此该患儿为急性血管内溶血反应和DHTR的可能性极低；
2.溶血反应可由免疫性因素和非免疫性因素引起。机械损伤导致的血尿是非免疫性溶血过程，是细胞直接受损的结果。人工心脏瓣膜，自体血回收机，体外循环均可能造成红细胞机械性损伤，可出现溶血和/或血红蛋白尿。血尿（尿中有游离红细胞）可能为导尿导致的膀胱损伤，然而，该患者实验室检查血标本时血清为红色，考虑患者发生了溶血（导尿所致的机械性损伤不会引起血标本溶血，排除E），排除C，血红蛋白血症，因此推测术中出现的血尿可能为血红蛋白尿，但仍需进一步确认；该患者手术同时予以体外循环支持，因此考虑最可能为体外循环引起的机械性溶血。
3.其他非免疫性溶血的原因包括：稀释红细胞造成渗透性损伤，使用不适当的加热设备造成热损伤。
4.DAT阳性可见于：(1)自身免疫性贫血，(IgG)型引起的溶血性贫血，本试验直接反应常呈强阳性。(2)药物诱发的免疫性溶血性贫血，与间接反应共同反应疾病。(3)冷凝集素综合征直接反应阳性。(4)新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性。 (5)红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性。 (6)其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。
综上考虑，本病例最可能是由体外循环引起的机械性溶血。
2.患者，女，4次妊娠史，贫血多年。患者于16天前输注6个单位交叉配型相合的血液，当时进行抗体筛查，结果显示阴性。该患者需要再次输血，本次输血前检测结果显示，患者抗-Jka，抗E阳性，DAT试验++，抗IgG阳性，抗C3d阴性。使用原输血前样本检测血型抗原Jka，E抗原为阴性。此次红细胞血型抗原检测Jka，E抗原为反应性。现该患者进行交叉配血，10个单位的血液中有9个显示交叉配型不相容。这种现象最合理的解释为以下哪种？
A、前一天静脉注射青霉素导致DAT阳性
B、患者具有自身免疫性溶血性贫血
C、患者因体内抗-Jka，抗E导致DHTR
D、DAT的反应性需要IAT试验进行确证，以便了解血清学结果
E、由于血液配型不符合，该患者不予输血
建设选择：C
详解：
1.迟发性血清学反应（DSTR）患者无溶血的临床症状，可检测到新出现的、有临床意义的红细胞抗体（直接抗人球蛋白试验阳性或者红细胞抗体筛查阳性）。
迟发型溶血性输血反应（DHTR）定义：同时满足第1条和第2条中任何一条以及第3条中任意一条。1、输血后24小时至28天内直接抗人球蛋白试验阳性；2.1输注的红细胞同种抗体洗脱试验阳性；2.2受血者血浆中有新检测到的红细胞同种抗体；3.1输血后患者血红蛋白升高没有达到预计值或者迅速降低到输血前的水平；3.2其它原因不能对球形红细胞形态进行解释。
DHTR的特征包括：妊娠和输血史；输血前抗体筛查阴性，交叉配血相合；输血后试验时抗体筛查阳性，交叉配血不相合；有临床或实验室证据证明溶血，包括DAT阳性，间胆升高。
该患者4次妊娠史，输血前血型抗原Jka，E抗原为阴性，此次红细胞血型抗原检测Jka，E抗原为反应性，抗-Jka，抗E阳性，DAT试验++，抗IgG阳性，抗C3d阴性，16天前输注6个单位红细胞，目前再次需要输血，说明上次输血没有达到预期效果，考虑发生DHTR的可能性大。
2.约3%的患者在接受大量静脉注射青霉素后产生DAT阳性。在本例中，该患者抗-Jka，抗E阳性，DAT试验++，抗IgG阳性，抗C3d阴性，青霉素注射不会导致抗IgG阳性，故排除A。
3.自身免疫性溶血性贫血是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血。可观察到输血前、后自身抗体阳性，凝集试验阳性，本题中16天前输血前检查抗体筛查阴性，故排除B。
4.DAT阳性表明受血者体内红细胞与过量IgG或者补体结合，加入抗人球蛋白血清后发生凝集反应。IAT阳性表明血清中游离抗体与抗原阳性的红细胞试剂发生凝集反应。对于基于试管的凝集反应，IAT阴性需要通过检查红细胞的阳性反应进行再次确认。IAT阳性无需DAT试验进行确认。
5.建议该患者输注E-阴性，Jka阴性的血液。
综合以上考虑，本题最可能的答案选C。
编译：何芮李玲
审核：刘忠
