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常见几种贫血的血液及骨髓学特点

贫血(anemia)是指在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及(或)血细胞比容(Hct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病,而是各系统许多不同性质疾病的一种共同的症状。故诊断贫血时,首要的是确定贫血发生的原因。

现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。

1.缺铁性贫血

缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血,为国内贫血中最常见的一种。

(1)红细胞、血红蛋白均减少,以血红蛋白减少更为明显。

(2)轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以上贫血才显示小细胞低色素性特征,红细胞体积减小,淡染,中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而呈环状,并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。

(3)网织红细胞轻度增多或正常。

(4)白细胞计数和分类计数,以及血小板计数一般正常。严重贫血时,白细胞和血小板可轻度减少。

缺铁性贫血骨髓象具有如下特点(图4-2-6):

(1)骨髓增生明显活跃。

(2)红细胞系统增生活跃,幼红细胞百分率常30%,使粒红细胞比例降低。红系以中幼及晚幼红细胞为主,贫血严重时,中幼红较晚幼细胞更多。

(3)贫血程度较轻时,幼红细胞形态无明显异常。中度以上贫血时,细胞体积减小,胞质量少,着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起,核畸形,晚幼红细胞的核固缩呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。

(4)粒细胞系相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。

(5)巨核细胞系正常。

2.溶血性贫血

溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显的代偿性增生。

(1)红细胞、血红蛋白减少,两者呈平行性下降。

(2)红细胞大小不均,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中幼红细胞为主),以及可见Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致的溶血性贫血,有时出现特殊的异形红细胞增多,如球形细胞、靶细胞、裂细胞等,对病因诊断具有一定意义。

(3)网织红细胞增多,尤其是急性溶血时常明显增多。

(4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高,并有中性粒细胞核左移现象。

溶血性贫血骨髓象具有如下特点(图4-2-7):

(1)骨髓增生明显活跃。

(2)红细胞系显著增生,幼红细胞常30%,急性溶血时甚至50%,粒红比例降低或倒置。各阶段幼红细胞增多,以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell-Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细胞形态与血象相同。

(3)粒细胞系相对减少,各阶段细胞的比例及形态大致正常。

(4)巨核细胞系一般正常。

3.巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia)是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外,粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细胞也可发生改变。

(1)红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢,多数病例血红蛋白在60g/L以下,甚至在30~40g/L以下。

(2)红细胞大小不均,易见椭圆形巨红细胞,并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jo1ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。

(3)网织红细胞正常或轻度增多。

(4)白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象,分叶在4~5叶以上,甚至有分叶达10叶以上者,偶见少数幼稚巨粒细胞。

(5)血小板计数减少,可见巨大血小板。

巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点(图4-2-8):

(1)骨髓增生明显活跃。

(2)红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40%~50%以上,并出现巨幼红细胞系列,与正常幼红细胞系列并存。贫血越严重,红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高,早期阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及胞核均增大,核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰富,细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。

(3)粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先于巨幼红细胞出现,以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见,分叶核粒细胞有分叶过多现象,具有早期诊断意义。

(4)巨核细胞数大致正常或增多,也可出现胞体巨大,核分叶过多,核质发育不平衡现象。

巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48~72h,骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系,但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。

4.再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和(或)功能异常,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为急性和慢性两型。

(1)急性型:急性型再生障碍性贫血(AAA)又称重型再障I型(SAA-I),起病急,发展迅速,常以严重出血和感染为主要表现。

呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少,两者平行性下降,呈正常细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少,绝对值0.5×/L,甚至为0。③白细胞明显减少,多数病例为(1.0~2.0)×/L;淋巴细胞相对增高,多在60%以上,有时可高达90%以上。外周血中一般不出现幼稚细胞。④血小板明显减少,常20×/L,严重病例常10×/L。

急性型再障的骨髓损害广泛,骨髓小粒细小,脂肪滴明显增多,多部位穿刺均显示下列变化。①骨髓增生明显减低。骨髓小粒呈粗网结构空架状,细胞稀少,造血细胞罕见,大多为非造血细胞。②粒、红两系细胞极度减少,淋巴细胞相对增高,可达80%以上。③巨核细胞显著减少,多数病例常无巨核细胞可见。④浆细胞比值增高。有时还可有肥大细胞(组织嗜碱细胞)、网状细胞增高。

(2)慢性型:慢性型再生障碍性贫血(CAA)起病和进展缓慢,以贫血和轻度皮肤、黏膜出血多见。病程多在4年以上。慢性型再障在病程中如病情恶化,临床表现及血液学变化与急性型再障相似,则称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

表现为二系或三系细胞不同程度减少,通常血小板减少常早期出现。①红细胞、血红蛋白平行性下降,血红蛋白多为中度或重度减低,呈正常细胞正常色素性贫血。②网织红细胞减少,绝对值低于正常,常小于15×/L,部分病例骨髓呈局灶性增生者,可有轻度增高。③白细胞减少,多在(2.0~3.0)×/L,中性粒细胞减少,但绝对值0.5×/L;淋巴细胞相对增高,一般不超过50%。④血小板减少,多在(30~50)×/L。

慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶,故不同部位骨髓穿刺的结果可有一定差异,有时需多部位穿刺检查及配合骨髓活检,才能获得较可靠的诊断依据。①骨髓多为增生减低。②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均不同程度减少。巨核细胞减少常早期就出现,治疗有效时恢复也最慢,故在诊断上的意义较大。③淋巴细胞相对增多,浆细胞、肥大细胞和网状细胞也可增高,但均比急性型为少。④有时可有中性粒细胞核左移及粒细胞退行性变等现象。严重病例幼红细胞也可出现类似表现。

如穿刺部位为代偿性造血灶,则骨髓象呈增生活跃,粒系百分率可正常或减低,红细胞百分率常增高,但巨核细胞仍显示减少或明显减少。









































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