血小板来源于巨核细胞，是成熟的巨核细胞脱落下的一小块胞质。巨核细胞是骨髓的造血细胞中数量最少，仅占髓样有核细胞总数的0.05%，但其产生的血小板却对机体的止血功能极为重要，如生理止血、凝血作用，营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性等。一个成熟的巨核细胞可产生-个血小板。巨核细胞的增殖至少受两种调节因子的作用，巨核细胞刺激因子和促血小板生成素。
在自身免疫病中血小板可以表现为增多或减少，或二者兼而有之。前者可以炎性关节炎为代表，如类风湿关节炎(RA)、幼年特发性关节炎(JIA)、成人Still病(AOSD)等，血小板减少则多见于系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)等。
以RA为代表，其血小板增多为反应性或继发性增多，与疾病活动度相关。目前研究发现其机制与一系列细胞因子相关，如IL-6、TPO(血小板生成素)、IL-11、IL-1β、GM-CSF(粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子)等，其中较为重要的当属IL-6和TPO。二者可通过影响巨核细胞大小、数量、多倍体形成促进巨核细胞成熟，从而增加血小板的产生。
以SLE为代表，其血小板减少原因除了药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、感染、脾大脾滞留增多外，最为重要的机制为免疫性血小板减少。
此外，SLE可合并血栓性微血管病(TMA)，也可出现血小板减少。血栓性微血管病(TMA)是一组以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、器官功能障碍为特征的临床病理综合征，其病理基础为微血管血栓形成。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是病理表现为TMA的典型疾病，也是SLE伴血小板减少的原因之一。
总之，血小板增多与减少是自身免疫病常见临床表现，其中血小板减少更为多见，在某些疾病中血小板减少还是疾病预后不良的独立危险因素。自身免疫病相关血小板减少发病机制多样，包括感染、药物、免疫因素等，而由抗血小板相关抗体介导的血小板减少是常见的机制之一，多表现为血小板破坏增多和(或)生成减少。TPO(血小板生成素)、TPO(血小板生成素)受体及其相关抗体在自身免疫病相关血小板减少发病中具有重要作用。临床上，若遇到难以解释或常规治疗疗效不佳的自身免疫病相关血小板减少，需重新审视血小板减少的原因，警惕合并病，如血栓性微血管病。
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