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案例
一名70岁的女性患有疲劳和脾肿大。她有8年的真性红细胞增多症病史,2年前被诊断为继发性溶血性贫血。分子分析证明了JAK2VF突变。
体检
实验室检测显示:血红蛋白,37g/L;网织红细胞,16.56%;白细胞计数,44.05×/L;血小板,×/L;和溶血的证据(间接胆红素,.1μmol/L;乳酸脱氢酶,U/L;库姆斯试验免疫球蛋白G+))。
血清铁和铁蛋白增加。CD55和CD59表达正常。
诊断为继发性溶血性贫血。
外周血涂片的Wright-Giemsa染色(图AC,原始放大倍数×)显示有大量有核红细胞(54/个白细胞),27%是环形铁粒幼细胞(红箭头)。红细胞中也存在许多内含物(Pappenheimer小体,蓝色箭头)。普鲁士蓝染色证实夹杂物是铁阳性的(图DF,原始放大倍数×)。
基因测序显示突变型SF3B1。患者接受输血并接受地塞米松和免疫球蛋白治疗。
一周后,她的血红蛋白水平增加到克/升,血涂片中没有环形铁粒幼细胞。
分析
该病例是继发于真性红细胞增多症的溶血性贫血急性期外周血中短暂存在大量环形铁粒幼细胞和巴氏海默小体(Pappenheimer小体)的罕见例子。
参考文献:FeiWangandGengWang.Transientappearanceofringsideroblastsinperipheralbloodintheacutephaseofsecondaryhemolyticanemia.Blood:
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