AIHA在儿童及成人均可发病，临床表现异质性大，部分患者仅表现代偿性溶血病或轻度贫血，而部分患者则可发生严重贫血危及生命。其临床异质性主要在于溶血类型的不同（血管内和/或血管外），这与自身抗体种类、激活补体的温度阈值及效率、骨髓红系造血代偿能力相关。
表1AIHA诊断标准
AIHA多数为温抗体，少部分为冷抗体，原发性AIHA约占50%，继发AIHA多与B细胞恶性疾病、自身免疫病或药物有关。
表2AIHA分型
与其他自身免疫性疾病一样，AIHA免疫紊乱发生"自我耐受破坏"的确切发病机制尚未完全阐明。除B淋巴细胞免疫调节紊乱外，近年发现红细胞表面抗原改变、特定亚群T细胞以及细胞因子等在AIHA的发病中也起着重要作用。无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA。
表3继发性AIHA发病的常见原因
治疗及预后要保证AIHA治疗的效果，必须迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤）。治疗手段主要包括支持治疗、糖皮质激素、二线治疗等。
表4AIHA治疗
目前温抗体AIHA的一线治疗仍为糖皮质激素，二线治疗包括利妥昔单抗和脾切除术，其他治疗方法作为三线治疗。冷抗体AIHA的一线治疗方案是利妥昔单抗为主的方案，二线可以选用蛋白酶体抑制剂和Bruton酪氨酸激酶抑制剂。
表5疗效标准
参考文献：
[1]自身免疫性溶血性贫血研究进展[J].中华血液学杂志,,37(11):-
[2]自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）[J].中华血液学杂志,,38(04):-
[3]HowItreatautoimmunehemolyticanemia.Blood129:-
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