弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
临床表现
主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。
*DIC早期高凝状态期:可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克
*消耗性低凝期:以广泛多部位出血为主要临床表现
*继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。
DIC典型的临床表现:
1.出血:自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。
2.休克或微循环衰竭:休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。
3.微血管栓塞:累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。
4.微血管病性溶血:较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。
实验室检查
DIC的实验室检查包括两方面:
一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数。
二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。
诊断
中华医学会血液学分会血栓与止血学组建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(表1),该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。
表1中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)
DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。
鉴别诊断
1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP):TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
2.溶血性尿毒症综合征(HUS):HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。
3.原发性纤溶亢进:严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物(PAI)活性减低,导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加,引起临床广泛、严重出血,但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。
4.严重肝病:多有肝病病史,黄疸、肝功能损害症状较为突出,血小板减少程度较轻、较少,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)正常或升高,纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见,但需注意严重肝病合并DIC的情况。
(编者:医院徐艳朵)
参考文献
[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组.弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,38(5):-.
[2]杨婷,高清平.4个积分系统在弥散性血管内凝血诊断与预后评估中的作用[J].临床血液学杂志,(3).
[3]王书杰.弥散性血管内凝血诊治进展[J].中国实用内科杂志,(2).
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