血管内溶血和血管外溶血

1.血管内溶血

（1）红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。

（2）血管内溶血见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、G-6-PD缺乏症等。

2.血管外溶血

（1）指循环红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞系统识别、吞噬及破坏。

（2）血管外溶血见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、各种血红蛋白病（如地中海贫血）等。

（3）血管外溶血时，吞噬细胞内产生的胆红素弥散入血，最终被肝细胞清除。胆汁中的结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部随粪便排出。

（4）少量粪胆原又被肠道重吸收入血，其中大多通过肝，重新随胆汁排泄至肠腔，形成所谓的「粪胆原肠肝循环」。

3.原位溶血

（1）也称无效红细胞生成。

（2）指幼红细胞由于分化、成熟障碍，在释入血循环之前已在骨髓原位被单核-巨噬细胞破坏。因此原位溶血，实际上是一种特殊的血管外溶血。

（3）原位溶血主要见于巨幼细胞性贫血等。

4.血管外溶血与血管内溶血的对比

血管外溶血

血管内溶血

起病/病程

多慢、长

多急、短

遗传性/获得性

多遗传性

多获得性

血红蛋白尿

阴性

阳性

含铁血黄素尿

阴性

阳性

血红蛋白血症

阴性

阳性

高铁血红素白蛋白血症

阴性

阳性

脾大

多有

多无

切脾效果

好

不佳

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