4.先天性非溶血性黄疸
1.溶血性黄疸
临床表现为:皮肤、黏膜浅黄至深黄色,可伴有轻度皮肤瘙痒,其他为肝脏原发病的表现,如疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等
(4)rotor综合征:由肝细胞对摄取ucb和排泄cb存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸
(2)dubin-johnson综合征:由肝细胞对cb及某些阴离子向毛细胆管排泄发生障碍,致血清cb增加而发生的黄疸
(3)crigier-najjar综合征:由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致ucb不能形成cb,导致血中ucb增多而出现黄疸,本病由于血中ucb甚高,故可产生核黄疸,见于新生儿,预后极差
(1)giibert综合征:黄疸外症状不多,肝功能也正常是由肝细胞摄自身免疫性溶血性贫血症状取ucb功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中ucb增高而出现黄疸
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(1)黄疸一般为轻度,呈浅柠檬色,不伴皮肤瘙痒
(3)急性肾功能衰竭一般为严重患者;慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大
3.胆汁淤积性黄疸
黄疸临床表现
皮肤呈暗黄色,完全阻塞者颜色更深,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒及心动过速,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色
(2)急性溶血时可有:发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿,即尿呈酱油或茶色
2.肝细胞性黄疸
本组疾病临床上少见:
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