两张图让你明白高尿酸血症的原因!
来源|中国风湿病公众论坛(以下内容来自《图表式临床风湿病学》)
一
高尿酸血症的病因分类
分类
疾病
生成过多
原发性
特发性,HGPRT部分或全部缺乏,PRPP过度活跃
继发性
高嘌呤饮食,核苷酸转化过多(如多发性骨髓瘤,淋巴增生性疾病,溶血性贫血,真性红细胞增多症,实性肿瘤,糖原累积病,银屑病等),ATP降解加速(糖原累积病I,III,V和VII,锻炼)
排出减少
原发性
特发性
继发性
肾功能不全,通过阴离子竞争而抑制尿酸排泄(如糖尿病酮症酸中毒,乳酸酸中毒),肾小管重吸收增加,使用利尿剂,铅中毒性肾病,机制未完全阐明(甲状旁腺功能亢进症,高血压,某些药物如低剂量水杨酸、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、烟酸和环孢素A等)
排出减少和生成增多均存在
饮酒过量,低氧血症,组织低灌注(饥饿,脱水)
葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏
二
高尿酸血症的病因分类
尿酸代谢紊乱
遗传特性
原发性
原因不明
尿酸排出正常
产生过多和/或肾清除减少
多基因
尿酸排出增多
产生过多,有或无肾清除减少
多基因
酶缺陷
PRPP合成酶活性增加
产生过多
X伴性遗传
PRPPAT增多或活性增高
产生过多
X伴性遗传
HGPRT部分缺少
产生过多
X伴性遗传
黄嘌呤氧化酶活性增高
产生过多
多基因
继发性
伴嘌呤生成增多
HGPRT完全缺乏
产生过多,如Lesch-Nyhan综合征
X伴性遗传
葡萄糖6-磷酸酶缺乏
产生过多和肾清除降低,糖原累积病I型
常染色体隐性
伴核酸转换酶增多
产生过多,如慢性溶血性贫血、红细胞增多症、骨髓增生性疾病及化疗或放疗时
-
伴肾排泄酸减少
肾清除减少,如肾功能减退、因药物、中毒或内源性代谢产物抑制尿酸排泄和/或再吸收增加
-
注释:HGPRT=次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶,PRPP=磷酸核糖焦磷酸合成酶,PRPPAT=磷酸核糖焦磷酸酰基转移酶
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