溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。按照疾病的临床表现,可将溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。
急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛,呕吐等,患者面色苍白和明显黄疸,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致,更严重的可有周围循环衰竭,由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭。
慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血,黄疸,肝脾肿大三大特征,慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
目前,溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定:
1、清除病因能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正,冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖,蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药,感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗,继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
2、去除诱因由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖,G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物,原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3、对症治疗大部分溶血性贫血者虽能明确原因,但多数没有有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:
(1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效,对PNH频发型可减轻溶血发作,对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。
(2)脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,医院对脾切除持保守态度,但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:
①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者。
②遗传性球形红细胞增多症。
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