大家在临床上经常会遇到面色苍黄、解酱油色尿的患儿，知道是溶血，但是究竟是何种病因呢？如何诊断？
溶血性贫血（hemolyticanemia）指各种原因导致红细胞破坏加速所致生存时间缩短、破坏增加，而骨髓造血功能增加但不能完全代偿而发生的贫血。正常情况下，血循环内红细胞的寿命为～天（新生儿期为80～天），每天约1%的红细胞会衰老而被清除；一般认为，当红细胞的寿命短于15～20天时，即可引起贫血。
1.溶血性贫血如何分类？
（1）按病因分类
遗传性：由于遗传或基因突变引起的溶血性疾病。①红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症等；②红细胞酶异常：红细胞戊糖与酵解通路的酶活性异常，如G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶(PK)缺乏等；③血红蛋白异常：血红蛋白(Hb)珠蛋白肽链质与量异常：如地中海贫血、镰状细胞性贫血等；
免疫性：由于同种免疫或自身免疫，导致红细胞破坏的溶血性疾病。①同种免疫：新生儿溶血，血型不合输血；②自身免疫：自身免疫溶血性贫血(AIHA)；
获得性：①感染性：溶血尿毒综合征（HUS）、疟疾、败血症；②微血管病性：DIC、大面积烧伤、肾功能异常、人工心脏瓣膜；③生物毒素：蛇毒、毒蕈等；④药物：苯肼、砷化氢；⑤脾功能亢进。
（2）按病程分类
急性溶血：发病急骤，甚至有可能危及生命。临床表现：以贫血、黄疸、茶色尿和发热为主要特点，少部分以腹痛、呕吐为主要症状。多见于G-6PD缺乏症、AIHA、HUS等，由于表现多样，易与急性肝炎、急腹症等混淆。
对于贫血伴黄疸的患儿要急性溶血，立即查血常规、血涂片、尿常规可初步鉴别。
慢性溶血：起病隐匿，病程长，呈进行性贫血，会影响生长发育，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、间发危象和胆石症。
（3）按溶血部位分类
表1血管内与血管外溶血的特点
2.遇到此类患儿，4步掌握诊断思路
3.诊断前需要明确哪些问题？
儿童溶血性疾病诊断与其他血液病一样，正确诊断依赖于严谨的临床思维与合理的实验室检查。
凡临床上怀疑是溶血性贫血的患儿首先须明确下面几个问题：
（1）确定有无溶血
了解有无溶血，寻找红细胞破坏和增生的依据是关键。不同溶血疾病临床表现轻重不一，多见贫血、黄疸、发热、腹痛、肝脾肿大，慢性贫血还可见骨骼改变、皮肤溃疡等。
红细胞破坏的实验室证据：
①红细胞与血红蛋白降低，外周血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多；
②血红蛋白尿，尿胆原、粪胆原排出量增多，含铁血黄素尿（Rous试验阳性）；
③血清游离胆红素(间接胆红质)增高；
④红细胞渗透脆性试验示脆性增高：常见遗传性球形细胞增多症、温抗体型一AIHA；脆性降低：常见海洋性贫血等；
⑤血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)；
⑥血清结合珠蛋白降低。
红细胞增生的实验室证据：
①网织红细胞(Ret)增多，外周血中出现幼稚红细胞；
②骨髓红系明显增生，以中、幼红细胞为主，粒红比值明显降低或倒置等；
（2）明确急、慢性溶血与贫血程度
急性溶血，起病急、进展快，严重时可危及生命。多见于G-6PD缺乏症、AIHA；临床表现多样，多见进行性贫血、黄疸、发热、腹痛、呕吐、茶色尿或酱油色尿等，肝脾轻度肿大。临床容易与肝炎、急腹症等病混淆而导致误诊。鉴别的关键点为：本症有溶血症状，HB降低（短时间），Ret增高，尿隐血阳性。
慢性溶血，起病隐匿，病程较长，伴发急性溶血再障危象时可危及生命。临床表现轻重不一，贫血貌，轻度黄疸，肝脾中、重度肿大，多伴有生长发育迟缓。多见于地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等。
（3）作好鉴别诊断
表2常见儿童溶血性贫血的临床特点
4.要点小结
儿童溶血性疾病在临床上相对多见，对于临床医师诊断和判断病情轻重都至关重要！诊断前应详细询问病史、细致全面体检、敏锐观察病情。只有熟悉并掌握临床诊治技能，才能形成科学客观的诊断思维方法。
点击原文阅读：超巨大新生儿肿物，你考虑啥？
编辑：周萌萌
题图来源：Shutterstock
投稿及合作：zhoumm
dxy.cn看完这些病程记录主任：最差的一届！
关于手足口疫苗，你想知道的都在这里
手足口病/疱疹性咽峡炎进入流行期，防治要点需掌握
巨细胞病毒：抗体阳性就是感染？用药指征是？
参考文献
[1]李晓辉，儿童溶血性贫血的诊断[J]，临床儿科杂志，,30(1).
[2]江载芳，申昆玲，沈颖等，诸福棠实用儿科学[M],第8版，北京，人民卫生出版社，:.
[3]NelsonWE．Nelsontextbookofpediatrics[M]．张国成译．北京:世界图书出版公司，:—．
点击查看超巨大新生儿肿物！
小慧子赞赏
