本文原载于《中华放射学杂志》年第10期
Kasabach-Merritt综合征（Kasabach-Merrittsyndrome，KMS）是指在脉管性肿瘤基础上合并血小板减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血功能障碍的一系列临床表现[1]。本病患病率为0.?[1]，多在新生儿期或婴儿期发病，严重时常导致全身弥漫性血管内凝血，危及生命，病死率高达12%~30%[2,3]。目前尚无统一的、单一有效的治疗方法。外科切除是最彻底的治疗方法，然而绝大部分病灶因血小板减少、凝血功能异常及病灶侵犯周围组织而难以切除。激素被推荐为首选的治疗方法，但长期疗效欠佳，极容易产生激素耐药。耐药患者联合输血、干扰素、长春新碱、抗血小板药物、放疗等综合治疗仍无效的难治性KMS，临床处理非常棘手。有学者报道，采用西罗莫司治疗难治性KMS具有较好的疗效及安全性[4,5,6]，但早期往往需要联合激素使用，起效时间相对较慢，且报道病例数不多。亦有报道介入栓塞治疗KMS起效迅速，但难以长效维持[3,4,5,6,7]。笔者尝试采用介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性KMS，探讨治疗的疗效及安全性。
资料与方法
一、一般资料
回顾性分析年12月至年10月我院符合以下标准的患者。纳入标准：（1）符合KMS诊断；（2）经常规治疗难于控制血小板持续减少的难治性KMS；（3）此前未接受过介入栓塞及西罗莫司口服治疗。排除标准：（1）合并免疫缺陷性疾病；（2）罹患血液系统疾病或有其他实体性肿瘤；（3）伴发糖尿病或高血压病（收缩压≥mmHg，1mmHg=0.kPa）；（4）合并溶血性黄疸，即出生4周内间接胆红素≥85.5μmol/L，或出生4~8周间接胆红素≥.7μmol/L；（5）肾上腺皮质功能不全、神经系统病变、肝肾功能不全、心肺功能不全、结核、巨细胞病毒及Epstein-Barr病毒（EB病毒）感染等。KMS主要依据临床表现[2]及多学科讨论确诊，8例经活检确诊，7例诊断为卡波西血管内皮瘤、1例诊断为丛状血管瘤。
12例患者纳入研究，男5例，女7例；发病年龄9d至6个月，中位发病年龄为1个月；接受介入栓塞治疗的年龄为2~23个月，中位年龄4个月；10例病灶位于体表，其中同时累及大腿及小腿2例、累及大腿2例、颌面部2例，同时累及颈部及胸壁1例，分别累及小腿、前臂、枕部各1例；2例病灶位于体内，盆腔1例、骶尾部1例。位于体表的KMS均表现为1周内瘤体突然迅速增大并向周围扩散，表面暗红，皮肤温度升高，质硬伴触痛，局部有瘀斑（图1）；位于骶尾部的1例KMS最初表现为爬行困难，进一步行MRI、血液检查及外科活检而确诊；位于盆腔的1例表现为臀部红紫斑。12例行B超检查病灶均表现为低回声团，边界不清，内部有丰富血流信号。患儿术前接受过口服糖皮质激素、长春新碱，局部注射平阳霉素，绷带加压、输血或外科切除术，上述方法无法控制病情发展，血小板仍持续减少（4×~48×/L），平均（23.1±16.5）×/L。10例出现低纤维蛋白原血症，治疗前纤维蛋白原为0.32~2.33g/L，平均（1.3±0.4）g/L。
二、治疗方法
术前予大剂量激素冲击（地塞米松1~2mg·kg－1·d－1，静脉滴注），若血小板上升至50×/L以上立即实施介入手术，否则术前给予血小板（10~15ml/kg）输注。若术前纤维蛋白原低于0.85g/L，予冷沉淀血浆（5~10ml/kg）输注，将其维持在0.85g/L以上。
介入治疗于气管插管全身麻醉下，采用Seldinger技术，用4F小儿穿刺鞘套件穿刺右侧或左侧股动脉，交换导丝，置入4FCobra导管（日本Terumo公司）至血管瘤供血动脉处造影。根据造影表现判断病灶供血动脉，使用2.7FProgreat导管（日本Terumo公司）或1.7F神经微导管（美国EV3公司）行供血动脉超选择性插管，成功后缓慢注入碘油浓度为20%~33%的平阳霉素碘油乳剂[平阳霉素（8~12mg/m2体表面积，中国莱博通公司）+超液化碘油（2.0ml，法国Guerbet公司）+地塞米松2mg+对比剂碘海醇3.0~7.0ml（含碘mg/ml，上海GE公司）]。每次介入手术注入碘油乳剂2.0~10.0ml，平均（5.1±2.5）ml，然后再加用聚乙烯醇颗粒（美国Cook公司）或无水乙醇进一步栓塞供血动脉。术后停用激素等其他治疗，予西罗莫司口服。西罗莫司口服2次/d，每次0.8mg/m2体表面积，血药浓度维持10~15ng/ml。每4周监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及血药深度1次。根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小及不良反应调整用药计划。如血药浓度低于10ng/ml，如无严重不良反应则可增加西罗莫司剂量；如果血药浓度高于15ng/ml则降低药物用量。每次调整药物剂量后需重新复查血药浓度，使其维持在10~15ng/ml的范围内。
三、疗效及不良反应评估
评价标准参考实体瘤反应评估（responseevaluationcriteriainsolidtumors，RECIST）标准并结合KMS特征，分为如下标准：（1）完全缓解（北京中科白癜风医院地址北京较好的白癜风医院
