系统性红斑狼疮（SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，中国的患者人数超万，患病率高居世界第二。与欧美人群相比，中国人群的发病年龄更早，发病率更高，病情也较为严重。系统性红斑狼疮可以累及全身多个器官，其中肾脏是最常见的受累器官，约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害，临床又称之为狼疮性肾炎。17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病（尿毒症），给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。
一、走进系统性红斑狼疮
为什么取名为红斑狼疮？
最早古代命名“狼疮”这两个字是用在皮肤结核的一种病。那么，古代结核病没有抗结核药物，得了皮肤结核以后，当时叫寻常狼疮，另外一种病，脸上长出红斑，类似于皮肤结核，所以把它叫做红斑狼疮。后来寻常型狼疮发现病因为皮肤结核杆菌以后，大家就不再叫它为“狼疮”了，改成为皮肤结核。而红斑狼疮，则继续沿用“狼疮”这个命名。
为什么是一种自身免疫性疾病？
红斑狼疮可损害全身任何系统，当自身免疫系统发生混乱时，就会错将自身的组织当成敌人，因此发生了自身免疫。自身免疫可以攻击全身任何组织、任何脏器，所以就形成了自身免疫性疾病。
红斑狼疮是一种传染病吗？
红斑狼疮实际上不长疮，只是有一部分病人脸上会出现一些红斑，而更多的病人则是出现在肾脏、脑等其他系统。本质上，它就是一种系统性血管炎的一个表现，所以红斑狼疮不是传染病。
如何正确早期诊断红斑狼疮？
首先，红斑狼疮的诊断通常不是靠体检发现的，如果没有症状，就没有必要做红斑狼疮的筛查、体检。因为如果没有任何症状，单纯抗核抗体或双链DNA抗体阳性，根本没有必要治疗。所以红斑狼疮诊断，是建立在已有症状的基础上，如有关节痛、皮疹、肾损害导致的蛋白尿、浮肿或者其他各种症状，临床医生会根据你的各种症状，若怀疑是红斑狼疮，再进一步做抗核抗体谱的检查，抗核抗体谱中抗核抗体阳性则可能是红斑狼疮。
还有另外一个红斑狼疮的标志性抗体是SM抗体，SM抗体也叫Smith抗体，其特异性更高，SM抗体阳性几乎可以确诊为红斑狼疮。其他的红斑狼疮病人常常会伴有SSA抗体、SSB抗体、RMP抗体、抗核小体抗体等抗体阳性，还可以出现类风湿因子阳性、CCP抗体阳性，这些都支持诊断红斑狼疮，这些抗体阳性种类越多，越支持诊断为红斑狼疮。
红斑狼疮的诊断是一个综合的判断，不是仅限于诊断分类标准，因为分类标准每隔几年就会更新一下，所以导致一些病人前几年不能诊断为红斑狼疮，但按照现在的分类标准又能诊断为红斑狼疮。尽管标准改变，但疾病是客观存在的，我们临床医生的思路不要被这些标准禁锢，这样红斑狼疮才会获得正确的早期诊断，早期治疗。
二、为什么会得系统性红斑狼疮？它有哪些表现？
实际上，红斑狼疮是一个自身免疫性疾病，人体的免疫系统发生了混乱，就容易患病。而容易得红斑狼疮的人群，主要是生育年龄的女性。在生育年龄得红斑狼疮的概率，男：女是1：9，就是10个病人中，男性有1个，女性有9个。而在儿童和老年人中，男女比例会比较接近一点，所以比例会缩小。
红斑狼疮是遗传病吗？
红斑狼疮的发病病因目前还不明确，但是认为可能跟家族遗传的易感基因会有一定关系，但它绝对不是遗传病。患有红斑狼疮的病人所生的孩子大概有5%的概率出现红斑狼疮。所以，患有红斑狼疮的病人照样可以结婚、生孩子。
为什么会患红斑狼疮？
除了易感基因，可能还有外界的因素。外界的因素现在还不是太清楚，可能是不明原因的抗原，如：某些病毒、某些化学物质，这些刺激以后，导致身体混乱。但可以比较明确的是：红斑狼疮的诱发因素，包括呼吸道感冒、精神压力大、各种过敏、曝晒，日光里面的紫外线对皮肤表面形成一种抗炎反应，然后刺激自身发生红斑狼疮。
红斑狼疮是绝症吗？
红斑狼疮在我们国家是一种常见的慢性病，只是一个难以治愈的疾病，但并不是一个不治之症。随着治疗技术的不断发展，红斑狼疮现在已经可以获得长期的生存。最近这十几年以来，红斑狼疮的治疗理念发生了改变，已经引入了“达标治疗”这个理念。患了红斑狼疮以后，我们朝着疾病的缓解，低度活动的目标进行个体化治疗以后，现在大部分红斑狼疮的病人都可以达到病情缓解，可以像正常人一样生活。
红斑狼疮有哪些临床表现？
总体来说，红斑狼疮可以出现任何表现，大概1/4左右的得红斑狼疮的病人可以损害到皮肤，最常见的皮肤表现是脸部的蝶形红斑。其他的皮肤表现还包括：脱发，红斑狼疮的脱发表现可以是均一的脱发，但更多的是灶性的斑秃；有些还可以出现盘状红斑等皮肤损害。红斑狼疮还会损害到黏膜，引起口腔黏膜溃疡，内在肠道的溃疡。红斑狼疮还可以损害关节，所以关节炎是红斑狼疮的常见表现。作为内脏系统来说，红斑狼疮最常损害的是肾脏，所以狼疮性肾炎红斑狼疮最常见的表现。现在，红斑狼疮损害到肾脏以后，因为治疗理念的改善，有了环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，狼疮性肾炎发展到尿毒症的概率已经大大降低。大部分红斑狼疮的肾脏都可以逆转过来，所以，红斑狼疮损害到肾脏以后，大家不用太过害怕，但是要重视治疗。
红斑狼疮还可以侵害神经系统。红斑狼疮侵犯神经系统通常是比较重的表现，比如红斑狼疮出现了癫痫样的抽搐-狼疮脑病的现象，狼疮脑的血管炎的表现，这些是狼疮的急重症。红斑狼疮还常常损害血液系统，出现血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、白细胞下降。红斑狼疮还可以损害肺部，出现肺间质的病变，甚至严重的会出现肺泡出血。红斑狼疮还会侵害心脏，引起心脏瓣膜的损害，扩张性心肌病样的表现，出现肺动脉高压。红斑狼疮还会损害到消化系统。
所以，总体来说，红斑狼疮可以侵害到我们人体内的所有脏器、所有的系统。所以，我们红斑狼疮病人出现一些症状的时候，一定要跟你的医生沟通、判断，让专业的眼光去判断这些症状是不是疾病引起的，利于更好地去治疗疾病，以免出现延误治疗的现象。
三、解读治疗系统性红斑狼疮的主要药物及其能否根治
怎样正确认识激素？
在治疗红斑狼疮的过程中，蝶友们最担心的是激素副作用。很多病友一听到激素就很害怕，因为激素会引起体型的改变、“满月脸”、“水牛背”等令女孩子非常忌讳的副作用。但是不要过度担心，在治疗过程中，最多在前6个月内体型稍微胖一点，6个月以后就会恢复体型。所以，我们主要的治疗药物—激素，用药要掌握好，避免激素的副作用。
怎样避免激素的副作用？
在激素的使用上，一定要选择中效激素，而不要选择长效激素。所谓中效激素，就是强的松（泼尼松）、甲基强的松龙，而长效激素就是地塞米松、倍他米松。使用长效激素治疗以后的病人，患者会出现减药困难的现象，所以很容易出现激素依赖。而中效激素-泼尼松，我们只要掌握好疗程，再联合适当的免疫制剂，很少发生激素依赖的现象。我们治疗原则就是：“激素是治疗炎症，而免疫抑制剂才是缓解病情的功臣”。
怎样正确认识羟氯喹？
医学界把羟氯喹作为红斑狼疮的避光剂，服用羟氯喹，皮肤光敏感程度会明显下降，轻微光晒不容易复发。所以，对于红斑狼疮有皮疹的、有光敏感的，是用羟氯喹的绝对指征；而没有皮疹的、无光敏感的使用羟氯喹以后，有减少复发的现象。因此，通常在药物减量的过程中，最后才减羟氯喹，羟氯喹是最后减停的药物。
羟氯喹在大概十年前国际指南就把它定义为红斑狼疮的全程用药。羟氯喹在现代生殖免疫发展起来以后，变成一个助孕、免疫性保胎的一个重要的药物。所以，羟氯喹现在在红斑狼疮病人中使用的非常普遍。
羟氯喹对眼睛的副作用大吗？
目前要求使用羟氯喹的病人在用羟氯喹以后第1年之内做一次基础的检查；如果眼睛检查没有问题的话，5年之内不需要检查眼睛，5年之后才每年检查一次眼睛。连续用药5年以后，病友只要每年检查一次眼睛，就可以达到安全用药的目的。正因如此，国际上才会把羟氯喹定位为红斑狼疮的全程用药。
免疫抑制剂的种类有哪些？如何使用免疫抑制？
红斑狼疮的治疗，离不开免疫抑制剂。因为，最近这二十年来，大家认识到：红斑狼疮的治疗药物，激素只是控制疾病活动的一个药物，真正缓解病情的是免疫抑制剂。免疫抑制剂包含有细胞毒免疫抑制剂和非细胞毒免疫抑制剂。总体来说，细胞毒免疫抑制剂缓解病情的作用会更强一点，疾病缓解以后，会更加稳定，没那么容易复发。而非细胞毒免疫抑制剂控制下来的病情后续会比较容易波动，这个这两类免疫抑制剂的使用大体的一个原则。
系统性红斑狼疮能否根治？
很多人都在关心：红斑狼疮能不能根治？实际上，我今天可以跟大家说：红斑狼疮不能够根治。在目前的医学水平之下，红斑狼疮不能够根治。但是，大多数红斑狼疮病人可以达到疾病缓解，完全缓解，缓解到甚至她可以达到不吃药的状态，我们叫‘零用药’的状态。病人缓解以后，她的生活和正常人没有太大的区别，可以工作、正常的生活、生孩子都可以。所以，红斑狼疮病人，首先要树立信心，虽然不能够根治，但是可以缓解，可以缓解到我们正常的工作、生活、生孩子都不受到影响，寿命也不受到影响。
作者简介：李晓燕，医学博士、主任医师、副教授。毕业于第四军医大学。擅长类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症等常见结缔组织病及系统性血管炎等疑难风湿病的诊治。主要研究方向为风湿病及糖尿病免疫学发病机制方面的研究。
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