温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是获得性溶血性贫血中最多见者。如果不指明何种抗体,溶血性贫血一般指AIHA,即温反应自身抗体型。抗体作用于红细胞的最适合温度为37℃,主要是IgG,少数为非凝结性IgM,IgA罕见,均为不完全抗体。AIHA的发病以女性为主。
病因和发病机制:
原发性占45%-51%,继发性见于:淋巴网状细胞系统的恶性肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤;感染;胶原血管系统,如SLE等;胃肠道疾病;其他恶性肿瘤,甲状腺瘤。
温抗体AIHA的红细胞表面吸附不完全抗体IgG和C3b在单核-吞噬细胞系统破坏。巨噬细胞C3b受体与附着有关,而摄入则依赖于IgG-Fc受体。自身抗体引起红细胞破坏的机制,主要与红细胞的破碎与吞噬作用有关。红细胞破坏不需补体也可完成,补体补体可提高巨噬细胞和补体被覆红细胞之间的结合力。
临床表现
以女性jiao较多见,各年龄均可发病。临床表现也轻重不一。多数起病急进展快。急性发作与缓解交替。感染、外伤等可诱使再发。
实验室检查
血象:贫血程度不一,属正细胞正色素,网织红细胞明显增多。骨髓像提示,幼红细胞明显增生,再障危象时增生低下。抗人人球蛋白试验90%阳性。免疫学检查,抗核抗体可增高。尿胆原和尿含铁血黄素阳性。红细胞渗透脆性可升高。
治疗:
1、继发性积极治疗原发病。
2、原发性治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、输血、大剂量丙种球蛋白等。
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