前天，我收到了一个朋友的私信，他很着急的跟我说，妈妈今年已经66岁了，今年刚被诊断为溶血性贫血，吃激素治疗了3个多月，最近又发现血小板少了，他很担心妈妈，想请我帮忙科普一下“溶血性贫血”。
我马上想起去年夏天遇到的那个可怜的溶贫阿姨，她本来用上激素后病情一直很稳定，血红蛋白在g/L都超过半年了，激素也在一直减量，结果喝了两支藿香正气水，马上犯病了，血红蛋白迅速降到了70，酱油色尿特别明显。
眼看夏天到了，再次提醒溶血性贫血的朋友，千万不要自己随便吃药，有些药物对红细胞的影响很大，酒精会增加红细胞的脆性，可能加重溶血性贫血的病情。
现在我就和大家聊聊“溶贫”的那些事,本文主要提到的是最常见的自身免疫性溶血性贫血。
什么是溶血性贫血？其实溶血性贫血的“溶血”其实说的是血细胞的溶解，确切的说是红细胞在溶解破坏。红细胞破坏的多了超过了人体制造红细胞的能力，人体里的红细胞数量不足，就导致了人出现了贫血症状。
我们的血液就像一条不停流动的红色小溪，有的地方水流湍急那就是动脉血管，有的地方水流缓慢那就是静脉血管。这些血管里流动的是血细胞和血浆，血浆是偏黄色偏透明的比较均匀的液体，而血细胞就像是溪水里的小鱼，99%以上都是红色的叫做红细胞，主要负责携带氧气和营养。剩下的就是偏无色的叫做白细胞，主要负责免疫。还有零零碎碎的“小虾”就叫做血小板，主要负责防止出血和止血。
为什么会得这种病？原发性的溶贫血病因不明，但要注意的是，很多人不知道自身免疫性溶血性贫血分为三种，根据抗体的最佳活性的温度分类如下：
一种是温抗体型，抗体在35-40℃最活跃，占自免溶贫的80-90%。
一种是冷抗体型，抗体在30℃以下特别是0-5℃时最活跃。还有混合型的。
如果是冷抗体型一定要注意保暖，曾经有个患者，平时没有什么特殊感觉，他在冷藏室工作后就立刻发病了。这样的病人一定要做注意保暖。冷抗型比较少见大多是淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、病毒感染引起的。
继发性溶血性贫血：比如淋巴瘤、风湿病尤其红斑狼疮、支原体肺炎、溃疡性结肠炎等。改善原发病后也会改善贫血。
得了溶血性贫血会有什么症状？1.贫血：这一点我就不详细说了，很多人都知道。我在这里说点大家不知道的。有10-20%的病人可以合并血小板减少，称为Evans综合征。
2.黄疸：为什么会黄？
[血管内溶血]其实我们身体里的每一个红细胞都是数亿个的血红蛋白分子组成，有了足够的血红蛋白，红细胞才能当一个合格的“快递小鱼”，把氧气和营养运送到我们身体的各个地方，本来我们身体里产生的红细胞和破坏的红细胞是持平的，一旦破坏的太多，我们的血液里的就会有游离的血红蛋白，这种就叫做血红蛋白血症，病人就会出现酱油色尿，即血红蛋白尿。
这些血红蛋白会和血浆里的结合珠蛋白结合，然后就被运到肝脏最后变成胆红素，这些胆红素会被释放的血液中，主要通过尿和便排出体外。一旦血液里的胆红素的含量太多，超过了肝脏的处理能力，这就是高胆红素血症。
一旦胆红素达到了一个数值，我们就会发现病人的皮肤和黏膜发黄，这就是黄疸的症状了，又因为是溶血引起的，所以这种黄疸又叫做溶血性黄疸。也是因为这样，长期有溶血性贫血的病人容易出现肝功能损害，甚至发生胆石症。
[血管外溶血]
其实常见的自身免疫性溶贫，是因为我们身体里的免疫细胞，比如B淋巴细胞“神经过敏”了，把自己的红细胞当成了坏蛋，在细胞膜上产生了抗红细胞抗体，导致红细胞寿命变短、破坏加速。
这些“不正常”的红细胞在经过我们脾脏的时候，就会被识别出来，然后脾脏里的巨噬细胞就会将它们全部吃掉、破坏掉。最后红细胞里的血红蛋白分子就变成了珠蛋白和血红素，最后还是要变成胆红素。进一步加重黄疸。
3.脾大：由于长期的贫血，我们的身体为了产生更多红细胞，会动用脾脏里的红色骨髓来造血，在加上脾脏本身也要不断的吞噬红细胞，时间久了，脾脏就会发生肿大。
4.并发症：深静脉血栓形成，可能导致肺栓塞。
5.溶血危象和再障危象：
溶贫的患者如果同时在服用激素，一定要小心着凉，小心感染，如果感染了一定要注意观察及时就医。因为因为每一次感染都可能刺激到病人的免疫细胞，导致免疫细胞反应过激，病情加重。
在慢性溶血性贫血过程中，多数在感染条件下，突然发生骨髓造血功能停滞，而出现贫血加重，或出血等现象称作再生障碍危象。而出现溶血加重叫做溶血危象。这种表现一般都是自限性的，预后好。
怀疑溶血性贫血，病人要做些什么检查？血常规和骨髓穿刺，抗人球蛋白试验（coombs试验）、网织红细胞、肝功能、尿血红蛋白、尿含铁血黄素。
图片来自《内科学》
如果得了溶血性贫血该怎么治疗？1.首选治疗：糖皮质激素
因为我们的免疫细胞“神经过敏”才导致红细胞破坏那么多，所以糖皮质激素可以帮助免疫细胞“稳定情绪”减少破坏，这样就可以达到治疗的作用。所以激素是自免溶贫的首选疗法。有效率可以达到80%以上。如果激素足量治疗4周后,还没有达到血红蛋白稳定到g/L,就要考虑二线疗法了。但是用激素后副作用不小，比如高血糖、中心性肥胖、容易感染等。
2.二线疗法：
脾切除:虽然有效率达到60%，但对病人伤害较大，一般不推荐。
利妥昔单抗:这种药价格昂贵，是针对B淋巴细胞的抗体，一年有效率能达到80-%。对于脾切除无效的人这种药可能有效。
其他药物：如环磷酰胺、环孢素、达那唑、免疫球蛋白。
还要提醒大家，目前这种病还没有根治的方法，如果你听到任何人敢和你保证治愈或者根治，那么他绝对是骗子。
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