本文主要来聊聊重型的地中海贫血，地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫在临床上的常规治疗方案通常为：
■一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
■输血和去铁治疗
红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达～g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
■铁鳌合剂：
常用去铁胺(deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SFμg/L)、则开始应用铁鳌合剂。
去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。
去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为rng/日。
——下面我们来分析一下此病的常规治疗
上述对于地贫的常规治疗都归属于西医，西医对于此病的治疗首选激素，输血，切牌，骨髓移植，可以起到一定的暂时的缓解病情的作用，但是不能防止病情恶化反复。
且激素，输血，不是长久之计，激素对身体毒副作用很大，输血，有很多并发症以及不良反应，最关键不能从根本控制病情，不能保证患者可以达到正常的生长发育。
有很多患者都乐衷于骨髓移植，认为骨髓移植一旦成功了此病就会康复，史淑荣主任表示，一般中间型地贫是不需要骨髓移植的，且重型地贫患者医师建议做骨髓移植，复发率也是比较高的。
这里需要强调的是，重型地贫一般从小就靠输血维持生命，很多家长是想等患者长大几岁之后做骨髓移植，但是光靠输血维持生命，一般都不能保证患者的正常的生长发育，而且骨髓移植复发率，费用，代价，都很大。
史淑荣主任表示：地中海贫血，中间型以及重型必须治疗，中间型的患者，大部分也得靠输血维持生命，因为得保证血红蛋白在以上，中间型地贫一般不会影响患者的生长发育，但是中间型的地贫，贫血比较严重也会影响患者的生长发育，或是会加重胃肠对铁的吸收，导致体内铁的蓄积。
此病最怕患者在患病期间，感冒，炎症病毒感染，过度劳累，这种情况是会导致急性溶血，中间型的地贫，最怕会导致急性溶血，医院急诊抢救治疗，病死率是比较高的，所以不治疗，或是光靠输血维持生命，风险是很大的。
然而，地中海贫血也不是不治之症，此病经过一个科学合理的治疗，是可以达到临床治愈的效果，临床治愈是指在不用药的情况下，化验指标接近正常，或是达到正常，不影响患者的正常生活，正常生长发育，正常工作，正常的生育，以及正常的寿命。
北医院对于地中海贫血采取的是中西医结合治疗，运用自血DBT血细胞改造修复治疗结合纯中草药调理的国家专利治疗方案，治疗的思路是从这种疾病的根本，调整机体免疫机能入手，使其整个免疫机能达到一个平衡稳定的状态，需要一个时间段的调理，对于长期输血的患者，是可以逐步摆脱输血维持生命，可以达到临床治愈的效果，一般是三到五个月可以逐步的摆脱输血。
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