?什么是再障性贫血
再障,是再生障碍性贫血的简称(英文简称AA)。是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
再障,可分为遗传性和获得性再障,前者对免疫抑制治疗效果不佳,根治的方法为骨髓移植。后者还要区分原因,70-80%的患者为免疫机制相关的,可以采取免疫抑制治疗。目前多数学者将再障视为器官特异性自身免疫病。自20世纪60年代开展造血干细胞移植和70年代开始免疫抑制治疗,再障患者预后也明显改善,加之近年血制品支持治疗的进步和新型抗生素的应用,多数患者得以救治并长期生存。
再障在欧美为罕见疾病,发病率为2个/百万人口;亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国病率约为8个/百万人口,可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数,再障的实际发病人数较多。
发
病
原
因
对再障的发病机制有一逐渐认识过程,大概归纳为以下三个方面:
1造血干细胞数量减少和内在缺陷,也可以理解为造血细胞的种子除了问题,不能生根发芽,形成正常的血细胞。
2造血微环境支持功能缺陷,好比患者造血种子生长需要的土壤状态不佳,不能支持造血干细胞的生长。
3异常免疫反应损伤造血干细胞:可以理解为各种免疫攻击,象害虫一样妨碍了造血干细胞的生长。大多数再障患者经免疫抑制治疗后,其自身造血功能可能得到改善,异基因骨髓移植(BMT)治疗重型再障需用免疫抑制剂作预处理才能植活,这些都为异常免疫反应损伤造血干细胞的发病机制提供了有利的证据。免疫损伤机制的研究,也为临床上治疗再障提供了理论依据。大多数获得性再障,为此种发病机制。
临
床
表
现
再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。出血是再障最常见的症状,患者也常由此而就医。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见,有时患者还可有口腔血疱。育龄女性可表现月经过多、经期延长和阴道不规律出血。再障较少以消化道、泌尿道和其他内脏出血为早期表现,严重出血常发生于伴有感染、糖皮质激素治疗、有创操作和其他临床表现已经相当明显的患者。
再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短和耳鸣等。贫血常进行性加重,不同患者贫血进展速度可明显不同,患者就诊时多呈中、重度贫血。较长病史的非重型再障,有时贫血已达重度,甚至极重度,但患者仍可生活自理,并无相应临床症状。以感染为首发症状的再障较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。感染致病微生物以细菌最常见,其中革兰阴性细菌占大多数,包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌和鲍曼不动杆菌等。近年随着各种留置导管的广泛应用,革兰阳性细菌和念珠菌感染有增多趋势。粒细胞缺乏患者发生丝状真菌感染,特别是侵袭性曲霉菌感染并不少见,治疗较为棘手,是近年再障患者致死的重要原因之一。另外,不少再障患者缺乏明显临床症状,由常规查体检出,或者就诊其他疾病时检查血常规发现。
预
防
保
健
1增强免疫、拒绝感染
加强体育锻炼,注意饮食卫生,调清志,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染继发再障。
2远离放射和辐射
从事放射工作者,必须严格操作规程,加强防护。而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。
3坚持治疗、接不放弃
患者应树立坚持长期治疗战胜疾病获得痊愈的信心,保持心情舒畅,按时服药。注意个人卫生,打太极拳,练气功,增强体质,预防感冒及各种感染
4劳逸结合
参加室外活动,接触充足阳光,呼吸新鲜空气,忌房事,戒烟酒,避免应用对骨髓有抑制的药物。
5防止意外和出血
尤其应注意保护头部,避免外伤,以免引起严重内脏出血。
6注意饮食营养
进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食,多吃甲鱼汤、排骨汤。有出血倾向者,进食无渣半流食。患者居室或病房空气要新鲜,阳光充足,定时紫外线消毒,
重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。
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