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头条一例以血栓性微血管病起病的系统性

本文作者为中国医医院儿科马明圣、宋红梅,本文已经发表在《儿科学大查房》年第二期。

1.病例摘要

患儿男,14岁,主因“间断发热1月,发现白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血小板(PLT)降低2周”于年3月22医院儿科。

患儿于1月前无明显诱因出现发热,表现为间断高热,最高体温(T)40℃,伴乏力,偶有咳嗽,无皮疹及关节痛。医院按上呼吸道感染治疗,无明显效果。

2医院检查血常规示:WBC2.6×/L,血红蛋白(Hb)61g/L,PLT37×/L;尿常规:蛋白(+++),潜血(+++);24h尿蛋白3.53g;肝肾功能:丙氨酸转氨酶(ALT)13U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)22U/L,白蛋白(Alb)27.6g/L,血尿素(BUN)14.9mmol/L,肌酐(Cr).6μmol/L;补体C30.49g/L、C40.06g/L;抗核抗体(ANA)滴度为1:(颗粒型),抗双链-脱氧核糖核酸(ds-DNA)弱阳性。心脏彩超示:心包腔内少-中量积液。肺部计算机体层摄影(CT)示双侧胸腔积液。

医院诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。于年3月8日予甲泼尼龙mg输注治疗,持续3d,后改为泼尼松口服、丙种球蛋白50g静脉输注,分别输注洗涤红细胞、血浆、PLT各1次(输注量未知)。

患儿因“贫血、血小板减少、肾脏功能无明显改善”就诊于我院。

入院后查体:T36.2℃,脉搏(P)90次/min,呼吸(R)20次/min,血压(BP)/90mmHg(1mmHg=0.kPa),体重64kg,腹围89cm。神志清醒,精神反应弱。全身皮肤未见出血点,未触及肿大浅表淋巴结,颈软,无抵抗,双侧瞳孔等大等圆,咽部无充血,扁桃体无肿大。双下肺呼吸音稍低,双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿啰音。心率(HR)90次/min,律齐,各瓣膜未闻及杂音,腹部膨隆,肠鸣音正常,肝脾肋下未触及,可闻及移动性浊音,液波震颤阴性。双下肢无水肿,关节无肿痛。四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性,布氏征、克氏征均阴性。

患儿既往体健,生长发育正常,无传染病史,按计划预防接种,家族成员无相关病史。

请将您在临床实践中遇到的难题,通过《儿科学大查房》的







































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