●SUMMERSEASON
一吃蚕豆病就发病？
有种疾病叫蚕豆病
“夏至三庚数头伏“，夏至过后就进入伏天，烈日炎炎，风火云蒸，即使下雨，空气中也弥漫着几丝暑气。宜兴地属江南，一直有夏至食三鲜的习俗，其中地三鲜：苋菜、豌豆、蚕豆属于人们的最爱。
蚕豆味甘，有健脾除湿、通便凉血的功能，是孩子们偏爱的食物之一，然而却有孩子因为使用蚕豆而引发蚕豆病，严重时可危及患儿生命！近日，医院儿科门诊就接诊了这样一位小患者。
这是一名1岁男孩，孩子来门诊的时候有发热，面色苍黄，巩膜稍黄染，口唇苍白，精神萎靡，家长焦急地告诉医生：“孩子这两天有发热，精神不好，今天面色都黄黄的。”儿科门诊谢雯主治医师接诊该患儿时，仔细询问病史及查体后综合分析孩子有重度贫血貌，伴发热、黄疸、纳差、茶色尿，考虑“急性溶血性贫血”？再详细追问病史，了解患儿2、3天前有食用少许蚕豆，经验丰富的谢雯医师考虑蚕豆病可能性大，立即完善血常规检查后，结果提示患儿存在重度贫血（血红蛋白40g/L），以溶血性贫血、蚕豆病收入儿科病房。
夜班雷勇主任医师在收治病人入院后立即制定周密的诊疗计划，给予心电监护，严格记录24小时出入量，紧急输血并给予水化碱化尿液、扩容、抗感染等一系列治疗。在治疗的同时，积极寻找病因，完善必要的检查化验以明确诊断，入院12小时左右患儿精神明显好转，排尿颜色变浅。经过积极的治疗及护理，入院第4天患儿精神状态明显好转，面色及口唇转红润，黄疸逐渐消退，尿色正常，血红蛋白从40g/L升至g/L，那个精神萎靡的宝宝也转为活泼好动的乖宝宝，宝爸、宝妈焦虑的情绪早已消失的无影无踪，脸庞洋溢着开心的笑容。
这是经过一晚上抢救后的状态
当天入院时娃娃近乎失血性休克状态
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什么是蚕豆病
蚕豆病的学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，它是世界上最常见的一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品24小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。在四川蚕豆又称「胡豆」，蚕豆病也俗称「胡豆黄」。
蚕豆病在全球广泛分布，有超4亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高，患病率约在6～10%，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。
02
蚕豆病是什么原因引起的？
蚕豆病患儿是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶NADPH生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。
这种病常常「重男轻女」，G6PD基因由X染色体携带，该病系X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。
大多数“蚕豆病宝宝”日常是没有症状的，也没有明显的红细胞破坏，也不一定出现明显的贫血，有可能只是表现出非常轻微的贫血。
蚕豆病诱发因素
但是“蚕豆病宝宝”如果食用或者接触下列物质，可能诱发溶血：
-蚕豆及蚕豆制品、苦瓜等食物。
-强氧化性的化学物质，如樟脑球、苯胺染料、装修涂料。
-呋喃西林、硝酸异山梨酯、亚甲蓝、黄连素、珍珠粉、金银、牛黄、熊胆等药物。
-以及患上感染性疾病，如肺炎、肝炎、沙门氏菌感染、大肠杆菌感染等。
03
蚕豆病的临床表现
部分G6PD缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。
急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续1~2天，长者可达10天。
蚕豆病的临床表现
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蚕豆病的注意事项
蚕豆病重在预防，最有效的途径是避免氧化应激。
给蚕豆病宝宝的建议
1.充分健康教育：
在高发地区，应常规开展G6PD缺乏症的新生儿筛查，为患儿制作「G6PD缺乏者携带卡」，使患儿父母充分知情该病，就诊时向医生提供，以便避开氧化类药品而合理用药。
2.日常生活需注意：
忌食蚕豆
处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸；
不随意服用中药，尤其含有川莲、麻黄、金银花、珍珠沫等
切勿乱服用西药，常用的退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过38.5℃需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚；
（建议如果蚕豆宝宝有不适，需要服药治疗时家长一定要咨询专业医生）
同时请记住对于“蚕豆病宝宝”没有绝对安全的药物
如果病情需要药物治疗，优选安全性较高的药物。
但是“绝对安全的药”是不存在的，即便是正常人用药也可能出现不良反应，所以服药治疗期间要“密切观察”孩子用药后的反应。例如观察孩子有无严重的肚子痛？尿色是否正常？眼结膜是否明显发黄？等。
有蚕豆病家族史的准妈妈
因存在有母亲吃了蚕豆发现胎儿溶血的现象，因而有蚕豆病家族史的准妈妈，孕期需同样注意饮食和用药。
避免进食干鲜蚕豆及其制品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。
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