前不久,柳南街道社区卫生服务中心的刘春秀医师在上午上班时,接到一个宝妈的电话咨询,说孩子最近脸色比较黄,问会不会是疳积,医院看一下?为了找到病因,刘医师建议她带孩子及时就诊。下午,那位宝妈就带着孩子过来了,接诊时刘医师观察发现孩子面色及掌心较黄染,精神正常,无其他症状,不像是疳积或者是受深色食物影响的,仔细询问病史发现孩子发病前吃了蚕豆,而孩子就是“蚕豆病”G6PD缺乏症患者。接着给孩子查了尿常规,果真尿液已经有胆红素,于是又马上查了血象,血红蛋白已经下降至76克,不好!孩子已经发生溶血了,需要马上住院,必要的时候还可能需要输血。那位宝妈一听着急得快哭了!幸好,孩子住院后得到了及时的治疗,不久就康复出院了。
这样的例子在儿科并不少见。接诊时,医生会常常会多问一句“孩子有没有蚕豆病?”有的家长很奇怪,为什么总要问这个问题,因为如果有蚕豆病,不仅在食物上有所禁忌,有些药物也是慎用或者禁用的,不然就会像开篇的那个孩子一样出现溶血表现。
那么什么是蚕豆病?有什么影响?今天,我们一起来了解一下吧。
什么是蚕豆病?
蚕豆病医学名称为葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性疾病,进食或接触氧化性药物或者食物后导致红细胞大量破坏而引起急性溶血性贫血,重则危及生命。在我国广东、广西、四川等地为高发地区。
蚕豆病有什么临床表现呢?
黄疸
G6PD酶缺乏是新生儿期高胆红素血症的主要原因之一,尤其在高发地区。宝宝多发生于生后2-4日,早至生后24小时内,迟至2周出现黄疸。表现为皮肤甚至巩膜发黄,黄疸持续时间明显较一般新生儿长。
溶血性贫血
大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,伴有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、恶心、呕吐等;巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油,严重者甚至出现贫血、休克、肾功能衰竭等情况危及生命。但只要治疗及时,此病预后往往较好。
为了避免发病,避免诱发因素是预防的重点!
禁
忌
食
品
禁食蚕豆及蚕豆制的豆制品、豆瓣酱等。因为豆制品之间可能有一些类似的成分会在患者不同免疫状态时诱发发病,所以最好豆制品也不吃。
禁
忌
药
品
西药类:抗疟类、磺胺类、解热镇痛药(乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、阿司匹林、氨基比林)、维生素K、维生素C、扑尔敏、左旋多巴、消心痛等。中药类:川连、黄连、薄荷、金银花、腊梅花、牛黄、珍珠粉等。
日
常
注
意
避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆生长的地方;
避免服用不明成分的中药或中成药,包括中药熬制的凉茶;
避免使用樟脑丸、臭丸、颜料、跌打酒(有牛黄)、紫药水(龙胆紫)等;
即使确诊了G6PD缺乏症,宝爸宝妈也不要太担心,只要做好预防措施,在医生的指导下用药,避免诱发因素,那宝宝就能健康成长!
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